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特发性门静脉高压1例报告并文献复习 杨梅 牛海艳 丁玉平 李海 武警后勤学院附属医院肝胆胰脾科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 高血压, 门静脉; 病例报告; 作者简介：杨梅 (1989-) , 女, 主要从事肝脏及消化疾病临床工作。 作者简介：李海, 电子信箱163.com。 收稿日期：2017-06-27 基金：武警后勤学院创新团队基金 (WHTD201310) Idiopathic portal hypertension:a case report and literature review YANG Mei NIU Haiyan DING Yuping Department of Hepatopancreatobiliary and Splenic Medicine, Affiliated Hospital, Logistics University of the Chinese Peoples Armed Police Force; Keyword： hypertension, portal; case reports; Received： 2017-06-27 1 病例资料 患者男性, 48岁, 因“双下肢水肿1个月, 加重伴腹胀1周”于2017年3月22日入本院。患者于入院前1个月无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿, 无其他伴随症状, 就诊于当地中医门诊, 考虑“肾脏疾病”所致, 给予中药汤剂 (具体药物组成不详) 口服后效果不佳。1周前, 患者双下肢水肿较前加重, 伴腹胀, 进食后加重, 伴间断左上腹隐痛, 伴轻度视物模糊, 遂至当地医院查彩超示腹水, 为求进一步诊治入本院。既往发现间断血糖升高2年, 2个月前确诊糖尿病。否认其他病史。无烟酒嗜好, 否认家族遗传病史。查体:生命体征平稳, 眼睑轻度浮肿, 咽部轻度充血, 腹膨隆, 脾脏肋下3 cm可触及, 质韧, 光滑, 无明显触痛, 移动性浊音阳性, 双下肢轻度凹陷性水肿。 实验室及特殊检查:2017年3月22日, 凝血功能、肝炎全项、糖化血红蛋白 (5.5%) 、便常规均未见异常;血常规:中性粒细胞百分比70.7%, Hb 105 g/L, PLT 100×10/L;肝功能:AST 42 U/L, Alb 21.6 g/L, TBil 26.1μmol/L, DBil 7.9μmol/L, 总胆汁酸18.2μmol/L。胸部X线:双肺间质性肺炎。心脏彩超:左心增大, 左室舒张功能低, 射血分数60%。腹部彩超:肝硬化, 门静脉增宽 (内径1.4 cm) , 脾大 (13.0 cm×4.5 cm) , 脾静脉增宽 (内径1.3 cm) , 脾门处静脉曲张, 胆囊壁增厚;腹腔积液:右髂窝约2.8 cm, 左髂窝约7.7 cm (因有腹腔积液, Fibro Scan未查) ;双肾、输尿管未见明显异常。胃镜:萎缩性胃炎可能;结肠镜:结肠多发息肉/内镜下黏膜切除术。尿常规:尿蛋白 (+) , 潜血 (+) 。 患者彩超提示肝硬化, 肝功能及糖化血红蛋白基本正常, 且无明确感染性肝病证据及药物性肝损伤病史, 胃镜未提示食管胃底静脉曲张, 考虑有因胰岛素抵抗引起代谢性肝病可能, 完善血清胰岛素释放试验。此外, 不除外血管性疾病如韦格纳肉芽肿等, 因此完善免疫学检测。 2017年3月24日, 免疫功能检查:补体C3 0.68 g/L (0.9~1.8) , 补体C4、Ig A、Ig M、Ig G、防癌三项、肝抗原谱、抗中性粒细胞胞浆抗体检测均未见明显异常。胰岛素抵抗指数4.0。2017年3月26日, 腹腔积液:右髂窝约3.3 cm, 左髂窝约2.5cm。2017年3月27日, 尿常规:尿蛋白 (+) , 潜血 (++) 。2017年3月28日, 血常规:Hb 101 g/L;PLT 81×10/L。2017年3月28日, 肝功能:Alb 21.7 g/L, DBil 7.7μmol/L, 总胆汁酸69.5μmol/L。 入院后给予利尿、补充Alb及对症支持治疗。患者经治疗后腹胀、食欲好转, 病毒学及免疫学指标均正常, 虽胰岛素抵抗指数高, 可疑脂肪肝引起肝硬化, 但需组织学诊断确诊, 故继续利尿治疗, 待腹水消失后行肝穿刺活组织检查明确诊断。患者肝功能基本正常, 反复Alb低下则不排除早期肾功能不全, 完善相关检查。 2017年3月29日, 24 h尿蛋白定量:2550.9 mg;2017年3月29日, 尿蛋白三项定量:转铁蛋白22.9 mg/L (0~2.2) , 尿Ig G 84.4 mg/L (0~9