EPOCH方案治疗胃部肠病相关性T细胞淋巴瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 EPOCH方案治疗胃部肠病相关性T细胞淋巴瘤1例 董红娟 吴雯 朱华锋 高山 白庆咸 　　(第四军医大学西京医院血液科 陕西西安 710032) 　　【关键词】 EPOCH方案 胃 肠病相关性T细胞淋巴瘤 　　【中图分类号】R730.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）17-0365-01 　　1.病历资料 　　患者女，46岁，因胃部不适10年余，加重1月入院。患者于2003年出现饱食后胃胀、胃痛，外院行胃镜检查诊断为“慢性胃炎，慢性胃溃疡”，长期口服抑酸药物治疗，上述不适症状消失。1月前再次出现胃胀、胃痛，疼痛无明显规律，且逐渐加重。再次行胃镜检查提示考虑T细胞淋巴瘤；为进一步诊治于2013年12月24日收住我科。入院查体：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，剑突下压痛阳性，肝脾肋下未触及。入院后查血常规示白细胞3.3times;109/L，淋巴细胞2times;109/L，血红蛋白87g/L,血小板321times;109/L；肝肾功指标、乳酸脱氢酶、铁蛋白、C反应蛋白均在正常范围内；beta;2微球蛋白2.14mg/L；EB病毒系列阴性。胃镜示：胃底及胃体黏膜变薄，黏膜皱襞消失，血管纹理紊乱，蠕动差，病变一直延伸至胃体中下段，致周围粘膜皱襞中断或融合，局部可见小溃疡形成，取材质软，胃窦及胃角黏膜尚光滑柔软。胃体组织活检病理结果示：黏膜重度慢性炎，轻度急性活动，局部重度萎缩，局部轻度异型淋巴细胞浸润。免疫组化结果显示：异型淋巴细胞，CD56，CD3，TIA1和CD43弥漫（+），Ki-6790%，CD4，CD8均（-），小淋巴细胞CD20和CD79alpha;灶性（+），HP（-）。免疫组化结果表明T淋巴细胞有明显增殖优势，符合T细胞淋巴瘤（肠病相关性T细胞淋巴瘤Ⅱ型）。骨髓涂片结果示淋巴细胞系统未见明显异常。骨髓活检示淋巴细胞轻度增生。 PET-CT示胃贲门部及胃底局部胃壁轻度增厚，病变未突破浆膜层，呈葡萄糖轻度代谢增高，延迟扫描后葡萄糖代谢程度较前增高，多考虑为恶性病变。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。结合患者病史、临床表现及相关检查结果，明确诊断为：肠病相关性T细胞淋巴瘤，分期为ⅠE。于2013年12月25日给予分次给药的EPOCH方案(依托泊苷50mg/m2,d1-4;泼尼松60mg/m2,d1-5；长春新碱0.4 mg/m2,d1-4；环磷酰胺750 mg/m2,d5；阿霉素10 mg/m2,d1-4)化疗1疗程后，患者胃胀胃痛消失，血红蛋白升至96 g/L。期间仅有轻度恶心，未发生呕吐、穿孔、出血及肿瘤溶解综合征。化疗间期未出现明显的骨髓抑制。再次给予EPOCH方案1疗程后，患者血红蛋白升至112 g/L；复查胃镜示胃体及胃底黏膜柔软光滑，未见明显异常。此后继续给予EPOCH方案巩固2疗程。患者目前处于CR状态，下一步拟行干细胞移植。 　　2.讨论 　　肠病相关性T细胞淋巴瘤（ETCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的少见类型，仅占所有NHL的1%，其好发部位为小肠回盲部及升结肠，发生于横结肠、胃者少见[1,2]。ETCL的发病原因尚不明确；Weiss LM等报道肠道 T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关[3]。对于ETCL目前尚无统一的治疗方案，常用的方法有手术切除、化疗、自体干细胞移植。但由于ETCL的临床过程发展迅猛，术后并发症及复发的几率非常高，且患者对化疗耐受差反应差，半数患者不能完成化疗，多数患者常在确诊后1周至6个月死于反复消化道出血、穿孔、脓毒败血症或肿瘤复发转移等，死亡率极高。西方国家报道ETCL患者的中位生存期为4个月，Hsiao等报道7例ETCL中有6例在三个月内死亡[4]，张文燕[2]等报道29例ETCL患者的中位生存期为3个月。本报道中患者为一例发生在胃部的ETCL，考虑到患者病变主要在胃部，肿瘤细胞未侵犯浆膜层，行手术治疗后严重影响生活质量，术后并发症及肿瘤复发率高，且淋巴瘤为全身系统疾病，拟定治疗方案为首选化疗，必要时行手术治疗，缓解后自体干细胞移植巩固。文献报道中多数患者对既往常规化疗方案耐受差，半数患者不能完成化疗，分析原因可能为常规首选的CHOP等化疗方案均为集中大量给药，肿瘤细胞短时间内大量死亡，肿瘤组织溶解，从而易发生消化道穿孔、出血及肿瘤溶解综合症等不良反应，导致患者对化疗耐受性差，无法完成化疗方案。我们尝试将化疗方案调整为小剂量多次给药的EPOCH方案，不仅减小了化疗副作用，而且方案中的依托泊苷可兼顾预防淋巴