肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA).pptVIP

　　肾小管性酸中毒(renal tubular 　　　acidosis,RTA) 定义:是由肾小管功能不全引起的机体血中碳酸氢盐水平减低、高血氯性酸中毒的代谢性疾病。 肾脏的排酸功能： （１）近端肾小管的再吸收碳酸氢盐作用：约８０－９０％在此再吸收。重吸收碳酸氢盐障碍→酸中毒。 （２）远端肾小管排酸产氨和再生碳酸氢盐的作用 Ｎa2HPO4→ＮaH2PO4(可滴定酸，ＴＡ） NaCL+NH3＋Ｈ＋→NH4CL 肾小管内生成的 HCO3-+Na→NaHCO3→血液 尿的净排酸量＝ＴＡ＋NH4－ HCO3- 尿ＴＡ＋NH4↓／ HCO3-↑→酸中毒 远端型肾小管酸中毒（dRTA,经典型或Ⅰ型RTA)病因 　　远端型肾小管酸中毒症状 　　远端型肾小管酸中毒症状 　（１）慢性高氯性代酸： 　尿ＰＨ＞５．５：即使是严重酸中毒或ＮＨ４Ｃl负荷时．HCO3-排泄量＜５％． 　重吸收ＮaCL↑→高血氯，ＡＧ正常 ．（２）电解质紊乱： 　低血钾→肌无力，周期性麻痹，失钾性肾病． 　（３）骨病与低血钙，低血磷 　（４）高钙尿，肾石和肾钙化． 　（５）肾功能： 　尿浓缩功能障碍　　　多尿，烦渴 　　失钾性肾病 远端型肾小管酸中毒的诊断 诊断线索:高氯性代酸,尿PH5.5. 对于不典型和不完全RTA病例,需有赖于一些实验诊断方法。 NH4CL负荷试验:通常血PH7.35时,尿PH5.5。 　　三日法或一次法:0.1g/kg,尿ＰＨ＞５．５为阳性． （２）尿二氧化碳分压测定： 　正常人碱化尿液后（尿ＰＨ＞７．８）， 尿ＰＣＯ２＞血 ＰＣＯ２２０mmHg (3)速尿试验 近端型肾小管酸中毒(pRTA, Ⅱ型ＲＴＡ） 病因 近端型肾小管酸中毒的临床表现 常发病于幼儿期，较多见于男性． （１）高氯性代酸，尿HCO3-排出分数＞１５％，尿ＰＨ仍可＜５．５，可滴定酸和胺排量正常。 （２）低血钾明显，低钙和骨病较轻，肾石和肾钙化较少。 （３）可同时有近曲小管功能障碍，如糖尿，氨基酸尿等。 （４）少数病例可呈不完全型，即只有尿中表现而无系统性酸中毒。 近端型肾小管酸中毒的诊断 凡原因未明的高氯性代酸，而NH4CL负荷试验阴性者应怀疑本病，确诊需进行尿HCO3-排出分数测定． HCO3-排出分数＝尿HCO3-／血HCO3- 　　　　　　尿肌酐／　血肌酐 　＝尿每分钟排出HCO3- 　　　血浆HCO3-×ＧＦＲ ＞１５％可确诊．　　　　 * *