肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血1例(尹大乐)New.pptVIP

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血1例治疗报告 云南肾脏病医院肾内科 概述 纯红细胞再生障碍性贫血 （pure? red? cell? aplastic, PRCA）是一种重症血液系统疾病，较少见，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，发病机制多数与自身免疫有关 临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性。 肾移植术后纯红再障更为少见。 病情介绍 一般情况：患者张XX，男，62岁，职业为送变电工程公司工人，云南昆明人。 主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余”，于2009年2月16日9时入院 。 现病史 患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移植术后患者，于2007年4月初无明显诱因出现腰酸，乏力，到我院查血常规Hb75g/L当时予调整抗排斥药(MMF to CsA)及纠正贫血后Hb逐渐上升到Hb110g/L，但腰酸，乏力仍反复出现。于2008年6月初减少环孢素用量(C0 50~90 to 30~40 ng/ml)后，开始活动后出现胸闷，气促，到我院移植科查Hb71g/L，肾功能正常，在昆明43医院及昆华医院行骨髓穿刺活检提示为“纯红细胞再生障碍性贫血”，期间给予调整抗排斥(CsA to FK) 现病史 药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg，曾FK 2mg，给予人免疫球蛋白静脉(25mg X )5d点滴治疗，输注红细胞等对症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾内科住院治疗。 入院查体 入院查血压130/80mmHg，肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，双肺 无异常，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，腹部膨隆，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，双下肢轻度浮肿。 辅助检查 入院查血常规WBC7.7X10（9）/L, RBC2.36X10（9）/L Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8% NEU73.8% 网织红细胞计数0.2％ 肝功能TP62g/L，ALB36g/L ALT48U/L AST35U/L,ALP58U/L GGT53U/L,TBIL23.3 umoL/LDBIL13.1umoL 肾功能BUN 7.24mmol/L CR88.3Umol/L UA474Umol/L 乙肝 丙肝 梅毒，艾滋病抗体（阴性） 辅助检查 血脂CHO5.68mmol/L TG2.65mmol/L LDL-c4.28mmol/L 凝血四项正常 抗核抗体 补体 免疫球蛋白正常 环保霉素浓度43.8ng/ml 血清铁34.36Umol/L 辅助检查 胸部X线：心脏轻度增大 双肺纹理增多，增粗，紊乱 心电图检查提示窦性心动过速 移植肾B超未见异常 肝胆胰脾B超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤 慢性胆囊炎并胆囊颈结石 心脏彩超示右房，右室稍扩大 ，左房扩大，左室向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二 三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流 胸片 骨髓穿刺报告单 诊断依据 1.患者男性，62岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体肾移植术后11年，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能 Hb恢复正常。 2.反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余 3.在减少免疫抑制药物后出现Hb下降。 4.查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，双下肢轻度浮肿。 5.辅助检查：查血常规WBC7.7X10（9）/L, RBC2.36X10（9）/L Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8% NEU73.8% 网织红细胞计数0％ 骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血 入院诊断 1.纯红细胞再生障碍性贫血。 2.肾移植术后。 3.高血压病2级，极高危组 4.高脂血症 治疗经过 第一阶段 2009年2月16日－2009年10月8日 （1）抑制免疫：新山的明（环孢素）125mg, bid +美卓乐20mg/天+间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次25g (2)促造血：丙酸睾丸酮25mg 每周3次20mg/天+利血宝（促红素）3000U 每周3次 (3)对症治疗输注洗剂红细胞维持Hb（每半月输注3.0U）及间断补充白蛋白,服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等对症治疗。 此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，Hb靠输洗剂红细胞维持于 44－88g/L ，网织红细胞一直未查见，环孢霉素浓度在43.8ng/ml－ 223ng/ml,血白蛋白27－36g/L, 治疗经过 第二阶段（维持治疗）： 抑制免疫方案：新山的明（环孢素）逐渐加至275mg/天, 美卓乐4mg/天，间断使用大剂量免疫球蛋白