(2010.11.20)淋巴造血系统疾病.ppt

第九章 淋巴造血系统疾病(Diseases of lymphohematopoietic system);一. 概 述;淋巴造血系统的组织和器官分为： 髓样组织(myeloid tissue)：骨髓和血液。 淋巴组织(lymphoid tissue)：胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织（扁桃体、肠粘膜固有层淋巴小结等）。－－－淋巴结活检诊断淋巴组织疾病;本章节主要讲授内容;淋巴结低倍镜结构;;淋巴结髓质区;第一节 淋巴结良性增生 ;一、急性非特异性淋巴结炎 常见于颈部，淋巴结最常见的良性增生,发生在炎症（牙齿、扁桃体）引流淋巴结,也称为非特异性淋巴结炎。 肉眼：肿大，充血，灰红色。 镜下：滤泡增生，生发中心扩大，可发生坏死或脓肿；感染不太严重时，滤泡周围或淋巴窦内可见中性粒细胞浸润，窦内皮细胞增生。 临床：淋巴结肿大，疼痛。;二、慢性非特异性淋巴结炎 淋巴滤泡增生 B细胞活化，增生。巨噬细胞散在（体液免疫）。 见于：类风湿关节炎、HIV等 2. 副皮质区淋巴样增生 T细胞活化，增生。淋巴窦和血管内皮增生（细胞免疫）。 见于：传染性单核细胞增生症 3. 窦组织细胞增生 窦组织细胞增生肥大，窦腔扩张 见于：肿瘤引流区淋巴结。;;淋巴结的特殊感染（自学）;第二节 淋巴组织肿瘤(lymphoid neoplasms);淋巴细胞的转化;早前B细胞 前B细胞 B细胞;Origin of lymphoid neoplasms. Stages of B- and T-cell differentiation from which specific lymphoid and tumors emerge are shown. CD, cluster of differentiation分化簇; DR, human lymphocyte antigen-class II antigens; Ig, immunoglobulin; TCR, T-cell receptor; TdT, terminal deoxyribonucleotidyl transferase末端脱氧核苷酸转移酶. ;免疫标记;前体B细胞肿瘤（不成熟B细胞肿瘤）。 外周B细胞肿瘤（成熟B细胞肿瘤）。 NHL 前体T细胞肿瘤（不成熟T细胞肿瘤）。 外周T细胞肿瘤（成熟T细胞肿瘤）。 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma, HL） ;80-85%的淋巴组织肿瘤是B细胞起源，其余大多为T细胞性，NK细胞性肿瘤十分少见。 我国近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万～18/10万。在美国每年至少发现新病例3万以上。 ;我国淋巴瘤死亡率1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。 ;恶性淋巴瘤在我国具有一些特点： ①发病和死亡率较高在中部沿海地区; ②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰; ③霍奇金病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向; ④在非霍奇金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数; ⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%，与日本相近，远多于欧美国家。 ; 迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视。 1. EB病毒： 又叫人类疱疹病毒， Epstein－Barr（EB） 2. 逆转录病毒 ：HTLV Ⅰ ；HTLV Ⅱ 3. 免疫功能低下与免疫抑制剂的应用 ;两组淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 霍奇金淋巴瘤在病理改变、生物学行为和治疗方案上与非霍奇金淋巴瘤有明显不同。 ;HL;一、霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)(Hodgkin lymphoma); 临床表现：首发症状是局部淋巴结（颈部、锁骨上、腋下等）的无痛性、进行性肿大（60－80%）；30－50%以不明原因持续和周期性发热为主要起病症状。晚期出现系统症状。 病理改变: 肉眼：受累淋巴结肿大，切面灰白色鱼肉状。 活动→不活动（彼此粘连、融合） 质地软→硬（纤维化程度增加）;淋巴结肿大，表面不平。切面灰红色、鱼肉状、细腻。;霍奇金淋巴瘤累及肝脏;镜下：HL的组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞浸润的背景上，不等量的肿瘤细胞，即Reed-Sternberg（R-S）细胞及其变异型细胞散在分布。 肿瘤细胞： 典型R-S细胞（诊断性）： 变异的R-S细胞