T细胞淋巴瘤-郝20141200.pptVIP

肝脾T 细胞淋巴瘤 河北省人民医院血液科 郝洪岭 h0707@163.com 淋巴瘤分类 霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞 T细胞 —— 今天的话题 NK细胞 WHO Classification malignant lymphomas 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 (B or T cell type) 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 2008版分类新特点 各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资料、组织学、免疫表型、遗传学等多层次。 部位的重要性。如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型、腿型、中枢神经系统等。部位不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体。 强调与病毒感染、普通炎性病变之间的关系。 一、前驱淋巴性肿瘤WHO 2008 （PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);  －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged， －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32) －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3) 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 二、成熟B细胞淋巴瘤WHO 2008 1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤? ?? ?－胃肠道滤泡性淋巴瘤? ?? ?－儿童滤泡性淋巴瘤? ?? ?－“原位”滤泡性淋巴瘤 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤 13、套细胞淋巴瘤 14、弥漫大B细胞淋巴瘤? ?－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型? ?? ?? ? T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ? 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ? 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ?? ??? －脓胸相关淋巴瘤? ?? ?? ?? ??? －慢性骨髓炎相关淋巴瘤? ?? ?? ?? ??? －植入物相关淋巴瘤? ?? ?? ? 原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤? ? －淋巴瘤样肉芽肿? ? －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤? ? －血管内大B细胞淋巴瘤? ? －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型? ? －浆母细胞性淋巴瘤? ? －原发渗漏性淋巴瘤? ? －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤? ? －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细 胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO 2008 1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）? ?? ——儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病 （与慢性活动性EBV感染相关）? ?? ?—— 种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性 细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 外周T淋巴瘤: 12%、30% 白血病/播