肾小球固有细胞在介导局灶性和节段性肾小球硬化中的作用.pdfVIP

·468· 肾小球固有细胞在介导局灶性和 节段性肾小球硬化中的作用 汪华林综述叶任高审校 (中山医科大学第一附属医院肾内科，广东 广州510080) 摘要：各种持续的原发性或继发性肾脏损伤最终都会导致肾脏产生局灶性和节段性肾小 球硬化(踟s)的病理过程，在慢性肾脏损伤的病理过程中，FSGS的发生和发展起着关键作 用。近年的研究证实：肾小球内的球内系膜细胞、脏层上皮细胞和内皮细胞等肾小球内固 有细胞在介导码GS发生和发展过程中起着重要的作用。 关键词：局灶性和节段性肾小球硬化； 肾小球；细胞 中图分类号：R692文献标识码：A文章编号：100缸2369(2001)11-0468-03 各种持续的原发性或继发性肾脏损伤最终 1 FSGS的基本病理改变及其发病机制 都会导致肾脏产生局灶性和节段性肾小球硬化 髓S通常首先发生于入球小动脉进入肾 (focal 小球后的毛细血管袢分支，即肾小球的血管极 segmentalglomeruloselerosis，FSGS)的病理 过程。随着病情的发展，FSGS逐渐侵犯剩余的附近，也可最先出现于其它区域，多按毛细血管 肾小球毛细血管袢，导致整个肾小球硬化，并使 袢的分布而呈局灶性或节段性病变…1。在一般 得肾小球周围的肾小管肥大及间质纤维化，附 的光镜下观察，我们只观察到部分的肾小球出 近肾小球也出现功能代偿性肥大。如果损伤因 素未能得到解除，越来越多的肾小球会发生 是呈局灶性病变的，即只有部分的肾小球出现 FSGS，导致肾脏出现局灶性或节段性瘢痕形FSGS病变。但是Remuzzi等引3 成，最终导致慢性肾功能不全的发生…。因此， 片的三维病理组织分析的方法，在部分肾切除 在慢性肾损伤病理过程中，FSGS的发生和发展 的肾F晒模型中发现，肾组织标本中几乎所 起着关键的作用，预防FSGS的发生和发展对有的肾小球都有不同程度的肾小球硬化性病变 防止终末期肾病的发生有十分重要的意义…2。 近几年对于玛GS发生和发展机制的研究工作 血管袢结构的损害，并伴有肾小球毛细血管袢 已经取得了很大的进展。值得注意的是，许多 研究的焦点集中在肾小球内的球内系膜细胞、 程度的透明样蛋白质物质沉积，小球内各种细 脏层上皮细胞和内皮细胞等肾小球内固有细胞 胞增生，系膜周围基质扩张。在临床上不论何 在介导FSGS发生和发展过程中的作用，研究种原因引起，这种局灶性节段性硬化病变都伴 证实，肾小球球内固有细胞的病变在介导FSGS随着大量蛋白尿的产生，严重时表现为肾病综 的发生和进行性发展过程中起着重要的作 合征…]。 用L1，2J。本文就近年这方面的研究进行综述。 收稿日期：200l聃30 基金项目：中山医科大学“211工程”重点学科建设科研基金资助项目(98150) 作者筒介：汪华林(1963．)，男，安徽合肥人，博士研究生； 叶任高(1932一)，男，广东东莞人，内科学教授，博士生导师，中国中西医结合学会肾专业组主任委员 万方数据 国外医学内科学分册2001年11月第28卷第11期 ·469· 因素有关：①根据Brener等的高滤过学说，由于增高；同时，系膜细胞的基质蛋白合成显著增 肾脏损伤因素持续存在，随着肾小球数目减少， 剩余肾小球的滤过率代偿性增加，肾小球逐渐 小鼠模型中发现肾小球系膜细胞的增生伴随着 肥大。局部滤过率的增高导致肾小球内静水压 增加，局部内环境的改变导致肾小球内各种细 81 胞的损伤，而开始了肾小球硬化病变的过程，并 与肾素一血管紧张素系统的作用有关。Riser 且不断进展【1，2|。②近年的研究14，5J证实，局部等【7J的研究表明：在