第八章免疫性疾病PPT.ppt

* 治疗 3.免疫重建 如胸腺组织移植、干细胞移植（骨髓移植、脐血干细胞移植）等。 4.基因治疗 第二节 免疫缺陷病 二、继发性免疫缺陷病 【病因】 导致继发性免疫缺陷病的因素 营养紊乱 蛋白质-热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A缺乏症，肥胖症。 免疫抑制剂 放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细胞毒性药物，抗惊厥药物。 遗传性疾病 染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良 肿瘤和 血液病 组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍杰金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血 新生儿 属生理性免疫功能低下 感染 细菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生虫感染 其它 糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤 * 临床表现和处理 最常见的SID的临床表现为反复呼吸道感染，包括反复上呼吸道感染，支气管炎和肺炎，亦有胃肠道感染者，一般症状较轻，但反复发作。 SID的治疗原则是治疗原发性疾病，去除诱发因素。 第二节 免疫缺陷病 第八章 免疫性疾病 第三节 风湿热 * 第三节 风湿热 风湿热（rheumatic fever，RF）是儿童常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，反复发作可形成风湿性心脏瓣膜病变。 本病学龄儿童多见，3岁以下少见，无性别差异。一年四季均可发病，以冬春季节多见。 * 病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫反应性疾病。 影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时间长短、特殊的致病菌株、一些人群具有明显的易感性。 第三节 风湿热 * 发病机制 1.分子模拟 2.自身免疫反应 (1)免疫复合物病 (2)细胞免疫反应异常 3.遗传背景 4.毒素 第三节 风湿热 * 病理 1.急性渗出期 受累部位变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。 2.增生期 主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体(Aschoff小体)，此外，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。 3.硬化期 纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。 第三节 风湿热 * 临床表现 风湿热发病前1～5周有咽峡炎病史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 1.一般表现 急性起病者发热在38～40℃之间，热型不定，1～2周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。 第三节 风湿热 * 2.心脏炎 （1）心肌炎：心率增快，与体温升高不成比例；心界扩大，心音低钝，有奔马律，心尖部可闻收缩期吹风样杂音。心电图示P-R间期延长，S-T段下移、T波低平或倒置，或有心律失常。 第三节 风湿热 * 2.心脏炎 （2）心内膜炎：二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所致的（2～3）/6级吹风样收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致的舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及叹气样舒张期杂音。瓣膜损害多次发作可造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。 第三节 风湿热 * 2.心脏炎 （3）心包炎：积液量少时，可仅有心前区疼痛，于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查呈“烧瓶心”。心电图示低电压， S-T段早期抬高、随后下移并出现T波平坦或倒置。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。 第三节 风湿热 * 3.关节炎 见于50％～60％患儿。特点为游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部红、肿、热、痛，活动受限。 第三节 风湿热 * 4.舞蹈病 见于3％～10％患儿。好发于8～12岁女孩，表现为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言及书写障碍、细微动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。 第三节 风湿热 * 5.皮肤症状 （1）皮下小结：见于2％-16 ％的患儿，表现为圆形、质硬、无压痛、可活动结节，直径0.1～1cm，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧或枕部、前额、脊柱脊突、肌腱附着处。起病后数周出现，经2～4周消失。常伴严重心脏炎。 第三节 风湿热 * 5.皮肤症状 （2）环形红斑：出现率6％-25％，为在躯干和四肢近端屈侧皮肤出现环形或半环形边界明显的淡红色斑，大小不等，可持续数周。 第三节 风湿热 * 辅助检查 1.链球菌感染证据 咽拭子培养 血清抗链球菌溶血素O (ASO) 抗脱氧核糖核