结缔组织病并间质性肺疾病30例误诊临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 结缔组织病并间质性肺疾病30例误诊临床分析 大理州人民医院呼吸内科 云南大理 671000 摘要：目的 探讨结缔组织病并间质性肺疾病（connective tissue disease and interstitial lung disease，CTD-ILD）患者的误诊原因。方法 收集我院2012年1月-2014年12月收治的30例CTD-ILD误诊病例的资料进行分析、总结。结果 本组患者临床表现为干咳、活动后气促21例、发热15例、口眼干燥10例、低氧血症25例、关节痛18例、皮疹12例，30例肺部HRCT均提示间质性改变，主要表现为磨玻璃影、网格状影、蜂窝状改变，小叶间隔增厚、胸腔积液、胸膜下线及牵拉性支气管扩张表现。30例血清自身抗体均有相应抗体阳性表现。30例中误诊为特发性肺间质纤维化13例（43.3%）、重症肺炎10例（33.3%）、支气管扩张4例（13.3%）、粟粒性肺结核3例（10%），误诊时间2-24月，入院后均按原误诊疾病治疗，效果不佳，经结合临床表现，完善肺部HRCT、自身抗体检查，行滤纸试验（Sehirmer test）及唇腺活检等确诊，并给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结论 部分CTD-ILD患者肺部病变首发于CTD症状之前[1]，容易被误诊、误治，对CTD-ILD认识不足是本组病例误诊的主要原因。 关键词：结缔组织病；误诊；特发性肺间质纤维化；重症肺炎 结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD） 是CTD最常见的肺脏受累表现。然而CTD-ILD早期缺乏特异性的症状和体征，我院2012年1月-2014年12月共收治的60例CTD-ILD，其中30例（50%）入我院前曾被误诊误治，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组患者男性6例，女性24例，年龄25-76（48plusmn;13）岁，病程2 -24月，确诊为系统性红斑狼疮（SLE）8例，干燥综合征（pSS）7例，系统性硬化（SSc）4例，类风湿关节炎（RA）2例，混合结缔组织病（MCTD）4例，皮肌炎／多发性肌炎（PM／DM）3例，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）2例。所选病例诊断标准分别符合1997年美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化的诊断标准，1975年Bohan/Peter提出的皮肌炎／多发性肌炎的诊断标准，1984年指定的混合结缔组织病的诊断标准，2002年指定的干燥综合征的诊断标准。 1.2 临床表现 干咳、活动后胸闷、气促等呼吸系统症状21例（70%），低氧血症25例（83.3%），发热15例（50%）、关节疼痛18例（60%）、皮肤损害12例（40%）、口眼干燥10例（33.3%）及乏力等全身症状。 1.3 医技检查 1.3.1 实验室检查 本组Sm抗体阳性8例，SS-B抗体阳性7例，着丝点抗体或Scl-70抗体阳性4例，高滴度抗RNP抗体阳性4例，Jo-1抗体阳性3例，抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性2例。20例血常规轻至中度贫血，27例ESR增快，CRP升高，22例伴有肿瘤标志物的非特异性升高，以CA125，CA19-9，CA153，CYFRA21-1升高为主。。 1.3.2 口腔及眼部检查：3例行眼部滤纸试验（Sehirmer test）均为阳性，同时行唇腺活检提示淋巴细胞灶ge;1，提示异常。 1.3.3 肺部HRCT、肺功能及心脏彩超检查：30例肺部HRCT均提示间质性改变。27例行肺功能检查，主要表现为不同程度的限制性通气功能和弥散功能障碍，FVC%（76.2plusmn;11.3）%，FEV1%（79.7plusmn;14.2）%，FEV1/FVC%（89.1plusmn;8.4）%，DLCO%（46.0plusmn;10.5）%。30例行心脏超声检查，主要为左室舒张功能减低，有15例存在肺动脉高压情况，其中2例肺动脉压力＞70mmHg。 1.4 误诊情况 本组患者均在基层医院就诊，其中21例出现咳嗽，气促胸闷，而不规律使用过阿奇霉素、头孢类抗生素，15例发热时曾服用过退热药，13例使用糖皮质激素 1-6月治疗，3例误诊为粟粒性肺结核而行抗痨治疗3-12月。部分出现关节痛、皮损均被误诊，未进一步检查或治