结缔组织病并发血管炎的研究现状与进展.docVIP

精品论文 参考文献 结缔组织病并发血管炎的研究现状与进展 谭正竹 　　广西来宾市人民医院皮肤性病科 546100 　　摘要：结缔组织病(connective tissue disease，CTD)属于自身免疫性疾病，这种病主要以结缔组织慢性炎症病理改变为基础，病变过程累及人体多个系统和器官，对人体造成不同程度的血管系统损害。特别是近几年糖皮质激素药物的广泛应用，导致结缔组织病并发血管炎发病率不断逐年提升，而且具有较高的死亡率，严重影响患者的生命健康[1]。此病可继发血管炎的缔结组织病,病型类别主要包含结节病(sarcoidosis)、系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、类风湿性关节炎rheumatoidarthritis，RA)以及系统性红斑狼疮(systemic lupus erythmaatosus，SLE)等[2-3]。这些病严重影响着患者生活质量的提高，必须进行积极的治疗和预防，所以临床上对此病的临床表现、发病机制、治疗方案等进行积极的研究，现综述如下。 　　关键词：结缔组织病；并发血管炎；研究现状；进展 　　1 发病机制 　　CTD发病机制多种多样，比如患者自身抗体介质炎症、免疫复合物炎症及细胞介导性炎症等类别，这三种发病机制相互影响、相互作用，导致炎性细胞的形成和进展。此病的主要发病途径是内皮细胞经自身抗体或者是免疫复合物粘附而活化。下面我们对结缔组织病并发血管炎的3中发病机制进行详细的分析。 　　1.1 自身抗体 　　有关研究显示，自身抗体在CTD中发挥着重要的作用，它主要包含抗内皮细胞抗体及细胞表面诱导性自身抗原等，这些因素在疾病的发展中起重要的作用[4-5]。其中抗内皮细胞抗体存在于患者的血清中，能够与抗内皮细胞抗体结合并产生特异性反应。内皮细胞在凝血和炎症中发挥着重要的作用，在疾病进展中其他因素能够结合次抗体，导致核因子-kappa;B依赖的内皮细胞活化，诱导粘附分子及患者体内主要组织的相容性表达的升高处理等[6]。抗中性粒细胞胞质抗体能够直接使性粒细胞生成的酶类市区活性，引发微血管出血，从而导致血管炎的发生[7]。 　　1.2 免疫复合物 　　免疫复合物主要是指疾病在进展中粘附在患者内皮细胞表面的物质，这种粘附物质能够诱导患者内皮细胞发生活化，从而导致血管炎的出现。免疫复合物结合患者自身受体，激活内皮细胞，导致血浆外渗，从而增加内皮细胞分泌，激活凝血状态。同时也可能增加ET-1释放量。激活内皮素A亚型受体，活化患者体内的单核细胞[8]。同时ET-1也参与肺动脉高压的发病机制，能够促使肺动脉高压症加重。 　　2 临床表现 　　2.1 类风湿性关节炎 　　RA的主要并发症是血管炎，临床发病率比较高、任何大小的血管均可能受累，但是多见于小动脉[9]。另外，心脏受累也是RA的主要受累区域，一般表现为侵犯冠状小动脉，主要病变特征为血管周围的炎细胞发生浸润，这种情况会导致血栓形成，甚至导致心肌梗死。另外，血管炎周围神经病变的出现也比较常见，往往可累及患者颈、腓、桡神经导致患者受损神经区域区出现针刺样疼痛或者麻木感。其他一些比较常见的血管炎表现有：瘀点和指、紫瘢性丘疹等。另外胃肠型血管炎的发生率一般为10％，能够引起结肠和小肠缺血，导致肠梗死和穿孔，而且预后比较差[10]。 　　2.2 系统性红斑狼疮 　　系统性红斑狼疮一般多见于SSA抗体、抗Sm、抗HLA、抗DR3抗体阳性以及低补体血症患者。SLE血管炎主要表现为肾损伤、冠状动脉血管炎、网状青斑以及皮肤紫癜等，SLE伴发灌装动脉病主要表现为冠状动脉血管炎，并且能够与动脉粥样硬化并存。SLE患者肢体血管炎主要表现为：足点状红斑、皮肤溃疡、网状青斑以及皮肤紫癜等[12]。 　　2.3 结节病 　　结节病伴发血管炎临床上并不常见，如果出现结节病，一般会累及患者皮肤，导致患者皮肤处出现破碎性肉芽肿形态，很少会出现主动脉、肺动脉等受累的情况这些疾病与大动脉炎比较相近，能够出现主动脉、动脉夹层以及动脉瘤炎症等，并且预后情况比较差。 　　2.4 系统性硬化症 　　系统性硬化症引发血管炎也比较少见，如果有引发血管炎的症状，一般表现为局部小血管病变，而且此病主要与ANCA相关性血管炎有着密切的关系。 　　3 治疗方案 　　此病的治疗关键是控制病情、防止复发、延长患者生命时间。患者的治疗方案要根据患者具体情况进行详细的分析，在治疗原发病的基础上治疗血管炎是治疗此病的原则。临床上此病复发率比较高，具体方法要看情况而定。 　　3.1 免疫抑制剂 　　免疫抑制剂和糖皮质素是治疗此病的主要药物，比如环磷酰胺（CTX)是治疗类风湿性关节炎并发血管炎的最佳药物。另外，甲氨蝶呤也能够对类风湿性关节炎起到较好的治疗作用，降低患者急性心肌梗死发病率的出现[13]。SLE血管