脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展.docVIP

精品论文 参考文献 脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展 王建儿（浙江省杭州市余杭区第二人民医院内一科 浙江杭州 311121） 【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）16-0138-01 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生[1, 2]，因髓鞘脱失不伴有炎症反应，与常规脱髓鞘病变不同，一般将其归类于酒精中毒相关性神经系统疾病。该病的发病率尚不清楚，自1959年Adams等[2]首次描述该疾病（4例）以来，CPM的诊断和治疗已经取得了很大的进展。 1 诊断 1.1 临床表现 临床表现一般分为两阶段，早期为低钠血症导致的全脑症状或癫痫样发作，当低钠血症纠正后症状可好转，数日后（3-5天）病情恶化，晚期症状表现为构音障碍、吞咽困难（皮质延髓束受累）和四肢瘫（皮质脊髓束受累），也可出现闭锁综合征。 慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现行为异常，意识状态波动不定，眼征（眼肌麻痹、眼球震颤），四肢瘫，锥体束征，假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM可能。 典型表现是，常在伴有相关的电解质失衡的急性疾病期间，在虚弱的病人中可能发现到迅速进展的皮质延髓束或皮质脊髓束症候群。尽管病人有缄默，但昏迷并不常见。病程进展迅速，一般在症状出现后的数天或数周内死亡。 大约在10%的所有脑桥髓鞘溶解症病人中可以见到脑桥以外的髓鞘溶解症。临床上，脑桥外髓鞘溶解症能表现出共济失调、不规律行为、视野缺失或诸如帕金森或帕金森综合征、舞蹈手足徐动或肌张力障碍等运动疾患。 1.2 影像学表现 在疾病的早期，CT表现为不伴有占位效应的脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性类圆形低密度区域。丘脑-基底核区、脑白质区可见斑片状低密度，与腔隙性脑梗死相似。 MRI较CT更加敏感,一般作为首选检查方法，MRI表现滞后于临床症状的改善，即临床症状恢复后，病变尚未完全消失。 影像学表现常在起病1-2周后出现，2-3周表现最明显。因此，对于临床高度怀疑CPM的患者首次影像学检查阴性者，应予10天后再次复查。病灶可进行自我修复，过晚检查也可能得到阴性结果。 1.3 病理 主要的病理改变是局灶性髓鞘脱失，而神经细胞、轴索（轴束）和血管相对完好，并且没有炎症。桥上及桥中的中央部分有灰色软化区，从脑桥基底部开始，可达到背盖部，但不到软膜或脑室表面，向后可到桥小脑脚，纵向可自桥延交界处达中脑，损害基本对称。 1.4 其他检查 脑干听觉诱发电位可能显示与双侧脑桥病灶相符的III-V波和I-V波的潜伏期延长。脑电图可能表现为慢波和低电压波。脑脊液蛋白和髓鞘碱性蛋白的水平可以升高。 1.5 鉴别诊断 本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常。 2 治疗 2.1 低钠血症 2.1.1 急性低钠血症 指测得低钠血症持续lt;48小时，或血钠下降速度gt;0.5mmol/（Lbull;h）。往往发生在外伤、手术、饥饿及内分泌失调等导致机体短期内电解质严重紊乱的情形，应迅速补钠。 而Goldman等认为，血清钠浓度lt;120mEq/L并有CNS症候的急性低钠血症，应立即治疗。在容量减缩情况下，首选疗法是应用3%-5%高渗盐水，以6小时缓慢输注，使血清钠浓度增加10mEq/L或达到120-125mEq/L水平。一旦完成低钠血症的急性期矫治，即可按慢性矫治原则进行。 2.1.2 慢性低钠血症 指测得低钠血症持续gt;48小时，或血钠下降速度lt;0.5mmol/（Lbull;h）。往往发生在慢性消耗性疾病患者、慢性酒精中毒、烧伤、慢性肾功能不全、尿崩症患者等。目前认为，应首先解除病因，同时应缓慢纠正慢性低钠。可在血钠升至中等低钠水平后稳定数日，再继续上升，使机体得到充分代偿和调整。 2.1.3 其他 对于难以区分急性或慢性低钠血症的患者，应以慢性低钠血症的原则来进行治疗。在治疗的前几天，补钠的速度应低于基础水平的10%或10-15mmol/(Lbull;h)。 2.2 激素 激素可以减少抗髓鞘抗体的产生，早期用大剂量皮质类固醇激素冲击疗法有可能抑制本病进展。 2.3 静脉注射免疫球蛋白 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）