脚气病性心肌病诊疗心得.docVIP

精品论文 参考文献 脚气病性心肌病诊疗心得 徐丽娟 （哈尔滨市阿城区龙涤医院 150300） 【中图分类号】R542.2【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）22-0386-01 【摘要】目的 讨论脚气病性心肌病诊疗心得。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论 维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗，治疗效果一般较好。病情轻者可口服维生素B1 5～10mg，每日3次，同时给予治疗剂量的烟酸、维生素 B2、维生素B6和维生素B12。如不能口服或吸收不良者可肌注50～100mg，每日1～2次，连续7～10日。有心衰者宜用维生素B1 50～100mg加入葡萄糖液20～40m1缓慢静推(应皮试阴性后)，待心衰控制后改口服。水肿明显者可用速尿。洋地黄类药物疗效较差。 【关键词】脚气病性心肌病 诊断 治疗 脚气病性心肌病亦称维生素B1缺乏性心肌病，多见于以米为主食的地区，婴幼儿和青少年多发。脚气病分干型(神经系统表现为主)和湿型脚气病(心衰表现为主)二型。我国解放后少见，在下列情况下偶可发生：(1)酗酒；(2)胃肠道疾病，吸收不良；(3)慢性腹泻；(4)甲亢；(5)任何消耗性疾病等。 一 病理和病理生理 该病的病理特征是心脏明显扩大，以右心室增大为主，镜下可见心肌纤维变性和间质水肿。 维生素B1缺乏常累及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病的心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主。 湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。维生素B1是很重要的丙酮酸氧化酶的辅酶，维生素B1缺乏对机体产生的不良影响包括：(1)丙酮酸进入三羧酸循环困难使血中丙酮酸含量增加4～7倍，乳酸浓度也增加，结果使周围小动脉扩张、周围血管阻力下降、静脉回流增多，因而使心排血量和心脏作功均有所增加；(2)红细胞中转酮酶作用受阻，从而使戊糖量增加3倍，心肌对乳酸盐、丙酮酸盐和氧的利用率降低，影响心脏本身及周围循环。脚气病性心肌病为高动力循环性心脏病中的一种。 二 临床表现 急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病)：表现为急性循环衰竭，气促、烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数日内死于急性心力衰竭。 1．症状：活动后疲劳、心悸、气促、心动过速，可伴双下肢浮肿；因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少；严重者可突然出现急性心衰、肺水肿、休克或猝死。部分患者可伴有神经系统表现，包括对称性周围神经炎，可呈下肢感觉过敏，并有针刺样感觉，呈袜套型分布。 2．体征：体检阳性体征多为体循环静脉压升高的表现。 脉率快速但很少超过120次 / min，脉搏搏动明显；血压低但脉压差增大；周围动脉可闻及枪击音，可有周围血管征。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。第一心音低钝，心尖部S３奔马律，心前区收缩中期吹风样杂音。肺部可有湿啰音。颈静脉怒张，可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。 三 辅助检查 1．心电图：可正常也可异常，但无特异性改变。表现为窦性心动过速，QRS波低电压，T波双相或低平或倒置，电轴右偏。晚期Q-T间期延长。 2．胸部X线检查：常可见心脏扩大，肺淤血和胸腔积液。 3．心导管检查：常表现为右心房压升高，肺毛细血管楔压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至晚期则下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。 4．生化检查：测定全血或红细胞的转酮醇酶(transketolase)活性，是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15％，则提示体内维生素B１缺乏。维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量常大于227mu;mol/L(2mg/dl)，正常人应小于159mu