重症肌无力-教学课件PPT.ppt

重症肌无力;概述：自身免疫疾病，部位：神经肌肉接头：AchR 突触后膜，前膜． 抗体：多克隆，９０％ＩgG, 10% IgM. 机理：抗体针对受体（在补体参与下）　　　　免疫损伤 　　　　　　　受体数量，功能　　　　　肌无力，疲劳．． 临床特征：骨骼肌无力，易疲劳，波动性．晨轻暮重． 产生自身抗体的原因： 　　　特定个体，因病毒或非特异性感染胸腺后，此腺的 “肌样细胞”表面ＡchR受体构型变化，刺激机体产生抗体． 2. ;　MG常有胸腺异常（增生，腺瘤）； 　常伴发红斑狼疮，甲亢，类风湿，天疱疮等自身免疫疾病． 临床表现： 　多２０－４０岁（儿童也有），老年则男性多． 　睑下垂（双，单），复视，无力，易疲劳； 　颈肌抬头无力，吞咽，构音不好，走路上楼易疲劳，休息 后好转； 　晨轻暮重； 　可累及呼吸肌，个别影响心肌．　 3.　　 ;　体检：眼动不充分，睑下垂； 　　　　肌疲劳试验（＋）． 　　　　构音，颈及四肢肌力下降． Ｏsserman 分型： 　　　Ｉ型：眼肌型， 　　　II a: 轻度全身型 II b:中度全身型 III：重度激进型 IV：迟发重症型 V：肌萎缩型． 4. ;肌无力危象： 　　诱因： 　　腾喜龙试验： 胆碱能危象： 反拗危象： 药物试验：新斯的明试验 　　　　　腾喜龙． 实验室检查： （１）血抗体：AchR ab; （２）胸片，纵膈ＣＴ　　　　 （３）ＥＭＧ：重频电刺激，高，低频均递减， 5. ;脑 炎;(一）概述： CNS 感染——NS疾病的一大类 脑炎——CNS感染； 病毒； 侵犯脑实质； 特征性表现： 现代概念：病毒性脑炎， 脱髓鞘脑炎， 慢病毒脑炎。 9. ;病毒性脑炎;机制：病原直接侵害； 组织产生病理反应（免疫反应）。 病毒的种类、株型不同，引起脑内损伤和组织反应的剧烈程度也不同； ——表现、临床严重度和预后差异大。 感染途径： 神经干逆行感染： 血行； 外伤。 11. ;（三）脑炎分类 急性：单庖、乙脑、带庖 腺病毒、肠道病毒、狂犬病。 慢病毒脑炎： SSPE、CJD、KURU 进行性风疹脑炎、进行性多灶性白质脑病。 （四）单庖脑炎（HSE） 常见、表现典型。 病原体：多为I型单庖病毒（HSV-I） 12. ;侵犯部位：颞叶、额叶、边缘系统。 途径：口、呼吸道——三叉N及节