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血管球瘤影像表现与鉴别诊断PPT
胃黏膜下血管球瘤影像表现
罕见病例之
翟亚楠
概念
血管球瘤于1877年由Hoyer首次发现,是种源自血管周围球体细胞的肿瘤,球体细胞实质为体温调节器,是位于皮下软组织的一种特殊的动静脉吻合。血管球瘤好发于四肢末端,尤其是甲下。
不应当与颈静脉球瘤(化学感受器瘤)及血管外皮瘤相混淆
组织培养证实血管球细胞属于血管外皮细胞,免疫组化及电镜研究认为血管球细胞是平滑肌细胞起源
但也有学者认为是平滑肌与血管内皮细胞之间的一种过度细胞,兼有两种细胞特征,该瘤主要发生在四肢软组织也可以发生在气管,肾,骶尾部等。原发生于胃的血管球瘤罕见,由Spangler在1953 年首次报道。
流行病学
良性肿瘤
非常少见(全球130例,国内40余例)
好发:四肢末端的皮肤或是皮下组织(指甲下)
胃部好发:胃窦部(黏膜层、黏膜下层、浆膜层)
直径一般在2~3 cm
临床表现
好发:成年女性
症状:上腹不适、出血、贫血
电子胃镜:球形黏膜隆起,质软
超声内镜:低回声肿块,位于黏膜下层或者肌层,病变内部回声均匀,可见高回声斑点。
CT特点
胃窦部
黏膜下
软组织肿块
边缘光滑
边界清晰
基底稍宽
有包膜
粘膜光整:提示(粘膜下或壁内)
溃疡凹陷
可钙化点
动脉期:肿瘤呈边缘明显强化或显著均匀强化
门脉期:持续均匀强化
延迟期:与肝脏等密度
CT增强曲线:与下腔静脉、门静脉,甚至降主动脉一致(提示其属于血管性病变),这有助于与其它粘膜下病变,如平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤等鉴别
Case 2
Case 3
Case 4
Case 5
胃血管球瘤的鉴别诊断
主要与胃间叶组织来源的其他肿瘤相鉴别
胃肠道间质瘤
类癌
神经鞘瘤
血管瘤
胃血管球瘤 vs胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤根据病变发生部位与胃壁的关系可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型及胃肠道外型
胃血管球瘤主要与黏膜下型胃肠道间质瘤相鉴别
胃肠道间质瘤好发于胃体及胃底,多表现为黏膜下软组织肿块,向胃腔内生长,表面有小的脐样切迹或形成较大的液平,增强后动脉期轻度较均匀强化,门静脉期持续性较均匀强化,而胃血管球瘤好发于胃窦部,且肿瘤的强化方式不同于胃间质瘤,强化程度明显高于胃间质瘤。
左图:血管球瘤 右图:恶性GIST
胃血管球瘤 vs胃肠道间质瘤
胃血管球瘤 vs胃类癌
胃类癌可发生在从贲门至幽门的任何部位,可呈多灶性,病变可侵润肌层、浆膜及邻近的组织,并可发生淋巴结及远处转移,而胃血管球瘤为良性病变,均为单一肿块,对邻近结构无侵犯,不会发生转移。
贲门类癌
胃血管球瘤 vs胃神经鞘瘤
胃神经鞘瘤好发于胃体,其次是胃底,胃窦部少见,肿瘤内部囊变比较明显,CT表现平扫为低于肌肉密度的肿块影,密度不均匀,肿瘤内部囊变明显,可见钙化,增强后实性部分明显强化,囊变区无强化,而胃血管球瘤好发于胃窦部,无囊变
胃神经鞘瘤
胃血管球瘤 vs胃血管瘤
胃血管瘤属于血管畸形,而非真性肿瘤,可发生于胃的各部,呈单发或多发病灶,亦可表现为弥漫性病灶,CT特征性的表现为肿瘤内部可见静脉石,而胃血管球瘤仅可见点状钙化灶。
小结
胃血管球瘤较罕见
其影像学表现具有一定的特征性
多期增强CT对胃血管球瘤的诊断具有重要价值
确诊一般要靠手术、病理及免疫组织化学分析。
治疗
腹腔镜下切除术
胃大部切除术
局部楔形术
内镜黏膜下剥离术(ESD)
预后均良好。
郑福林,王雯,王蓉.胃黏膜下血管球瘤一例.中华消化内镜杂志.2012,29(9):494.
参考文献:
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