遗传性心律失常心电图特点演示文稿.pptVIP

心电图特点 诊断标准：缺乏统一标准。 QT计算用QTc Bazett公式 QTc=QT/RR1/2 Rautaharju提出的QT预测值计算法QTp=656(1+HR/100)。短QT为QT值小于QTp的88% 国际心血管病专家提出：男性QTc=360ms 、女性QTc=370ms应考虑为短QT 心电图特点 QT短 高尖T 心律失常： 房颤、室 速、室颤 短QT间期 按心电图表现 按与心率的关系 特发性短QT间期 （非频率依赖性） QT间期矛盾性缩短 （慢频率依赖性） 主要形式 A型 B型 C型 按心电图表现分三型 A型：ST与T均缩短，易发生房性 室性心律失常。 B型: 以高尖T和T波缩短为主，易发生房型心律失常。 C型：以ST段缩短为主，易发生室性心律失常。 A型：ST段与T波均缩短, 易发房性和室性心律失常 B型：以T波高尖和缩短为主, 易伴发房性心律失常。QT=0.28s C型：以ST段缩短为主, 易室性心律失常.QT=0.24s 女性17 岁短QT 综合征患者的12 导联心电图。QT 间期280 ms , 为预测值的71 %; 心率69 次/ min , QT 间期预测值393 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 300ms ;QT间期与心率无关 非心率依赖性的一个家系（图） 该患者的哥哥(21 岁) 12 导联心电图。QT 间期272 ms , 为预测值的66 %; 心率58 次/ min , QT 间期预测值415 ms (半电压) , QTc 间期(Bazett 公式) 267 ms ; 非心率依赖性的一个家系（图） 该患者的母亲(51 岁) 12 导联心电图。QT 间期260 ms , 为预测值的69 %;心率74 次/ min , QT 间期预测值377 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 289 ms 非心率依赖性的一个家系（图） 慢频率依赖性QT间期矛盾缩短 QT间期正常 QT=220ms QT=216ms QT恢复正常 女性，4岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性QT间期矛盾性缩短 2、临床特点 临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死 家族史：多有，亦有散发病例 系统检查：无器质性心脏病依据 临床特点 迄今为止唯一有效的治疗手段 药物 不适当放电的危险 技术原因（婴幼儿） 价格昂贵 射频消融 Af,VT,Vf 见有效报道 奎尼丁,（普罗帕酮：Af） 治疗 ICD 四、儿茶酚胺敏感性室速心电图表现（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT) 1、CPVT是一种遗传性原发性心电疾病，以运动或激动后出现室速、室颤而晕厥或猝死为主要特征。现已发现为常染色体显性遗传RyR2基因突变或常染色体隐形遗传CASQ2基因突变。 2、临床特点： （1）多见儿童 （2）以运动或情绪激动诱发室速或室颤 （3）表现晕厥或猝死 （4） 心脏结构正常 3、心电图表现 （1）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、窦停搏或房室阻滞 CPVT病人平时图 9岁女童平时图 遗传性心律失常心电图特点 大连医科大学附属第一医院 心内科 林治湖 基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常，又称为离子通道病。钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2钠通道基因:SCN5A,钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG心律失常：Brugada综合征、LQTS、SQTS、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVB、家族性SSS、家族性WPW等 一、 Brugada综合征心电图特点 　3种类型Brugada波的特征 J波振幅 ST段 T波 抬高形状 终末部 Ⅰ ≥2 mm 下斜型 逐渐下降 倒置 Ⅱ ≥2 mm 马鞍型 抬高≥1 mm 直立或双向 Ⅲ ≤1 mm 低马鞍型 抬高 1 mm 直立 I型 Brugada波心电图表现 Ⅰ型 Brugada 波：右胸导联ＳＴ段下斜型上抬 II型Brugada波心电图表现 Ⅱ型 Brugada 波：右胸导联ＳＴ段马鞍型上抬（抬高≥2 mm） III型Brugada波心电图表现 Ⅲ型 Brugada 波：呈低马鞍型上抬 ≤1 mm Brugada波心电图表现 Ｖ１-Ｖ３ＳＴ段混合性上抬 Brugada波的特