肾上腺CBL(IDEA-PC--john--2014-02-27-21,12,20).pptVIP

肾上腺皮质功能亢进与减退 Adrenal Hyperfunction and HypofunctionCBL 北大医院内分泌科 杨建梅 病例摘要 患者牛xx ，女，32岁，头痛3月 体重增加2年余 月经失调1年余 ，1年前出现经期提前1周至10天，经量少, 3个月前外院查血糖高、血压高 查体 BP 165/115mmHg BP 165/115mmHg（右上肢）,150//110 mmHg(右下肢) ,160/110mmHg(左上肢)，180/110mmHg(左下肢) BMI 30.7Kg/m2，向心性肥胖，多血质面容，满月脸，水牛背，多体毛，皮肤薄，有少量胡须，胸部、腹部、双臀大腿两侧散在紫纹 初步诊断 高血压、高血糖、肥胖原因待查 库欣综合征可能性大 鉴别诊断：高血压病、2型糖尿病、单纯性肥胖 进一步检查 血常规 尿常规 肝肾功能 血糖 血脂 电解质 心电图 胸片 血常规 wbc 7.18×109 /L Hb 135g/L PLT 296 ×109/L 血糖6.30mmol/L↑ 进一步行OGTT试验 血钾3.23mmol/L↓ 进一步检查24小时尿钾 24小时尿钾37.00(mmol/24h) 皮质醇 8Am :18.9 ug/dL (正常值4.4-19.9) ACTH 8Am :29.3 PG/mL(正常值0-37.4) 进一步检查：皮质醇节律 皮质醇 8Am :18.9 ug/dL (正常值4.4-19.9) 4Pm:16.4 ug/dL 0Am: 14.1 ug/dL ACTH 8Am :29.3 PG/mL (正常值0-37.4) 4Pm:28.5 PG/mL 0Am: 26.6 PG/mL 进一步检查 过夜地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 进一步检查---病因分析 过夜地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 功能诊断 皮质醇功能亢进症（库欣综合征） ACTH依赖性 病因进一步检查 肾上腺CT 肾上腺ＭＲＩ 垂体ＣＴ 垂体ＭＲＩ 诊断 库欣综合征 库欣病－垂体腺瘤 进一步检查 进一步检查 甲状腺功能 Ｅ２，Ｔ，ＦＳＨ，ＬＨ ＰＲＬ ＧＨ　　　　　 最终诊断 库欣综合征 垂体ＡＣＴＨ腺瘤 实验室检查 第一步：功能诊断，确定有无皮质醇功能亢进 第二步：病因，病理诊断 功能诊断 皮质醇及节律测定 24小时尿游离皮质醇(UFC) 24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）24小时尿17-酮类固醇（17-KS） 小剂量地塞米松抑制试验 定位诊断 血ACTH测定 大剂量地塞米松抑制试验 CRH 兴奋试验 影象学检查 诊断和鉴别诊断 典型的临床症状，皮质醇及节律异常，24小时尿游离皮质醇，17-OHCS增多，小剂量或过夜地塞米松试验不能抑制，皮质醇增多症可明确 ACTH测定及大剂量地塞米松试验， CRH 兴奋试验，结合影象学检查可明确病因诊断 Cushing 病的治疗 一线治疗：经蝶选择性垂体腺瘤切除术 二线治疗：垂体放射治疗 三线治疗：双侧肾上腺全切术 Nelson’s综合征 术前、术中、术后注意事项 糖皮质激素的暂时补充 此病例的启示 非特异性症状 特征性的查体阳性体征 内分泌的诊断首先功能检查、定位检查、病因检查 合理的临床思路 症状---体征----实验室检查 肾上腺皮质功能减退症Hypoadrenalism 病例 王**， F/46 主诉：乏力、恶心、呕吐5个月，神智淡漠2天 仔细询问病史非常重要 近2年月经稀发 既往30岁肺结核病史，无肝、肾疾病史 查体 T 36.8℃，P 86次/分，R 14次/分，BP80/55mmHg，BMI：20.54kg/m2。神志淡漠，全身皮肤可见弥漫性色素沉着，肢端、手肘及皮肤皱褶处为著，阴毛、腋毛稀疏。左下腹轻压痛，肠鸣音稍活跃，4-5次/分。心、肺查体未见异常。双下肢不肿。 初步诊断 恶心、呕吐原因待查 肾上腺皮质功能低下可能性大 肾上腺危象 进一步检查 血常规 尿常规 肝肾功能 血糖 血脂 电解质 心电图 胸片 血常规 WBC 11.25(109/L)↑，Hb 150(g/l)，PLT 129(109/L)，血沉： 29(mm/h)。 生化