嗜铬细胞瘤 李婧婧.pptVIP

背景知识 儿茶酚胺合成过程受两种因素调节： 交感神经 酪氨酸 多巴 交感神经 多巴 去甲肾上腺素 糖（盐）皮质激素 去甲肾上腺素 肾上腺素 PS：仅靠近皮质的血液中含有较高的糖（盐）皮质激素，利于诱导去甲肾上腺素N-甲基转移酶→肾上腺素，还有主动脉旁嗜铬体，余肾上腺外嗜铬组织仅分泌去甲肾上腺素。 儿茶酚胺代谢（通过COMT和MAO降解） 交感神经末梢去甲肾上腺素释放→most被肾上腺素能神经末梢再摄 取→供再利用 血循环中儿茶酚胺→肝肾→MN/NMN→VMAMHPG→尿排 部分儿茶酚胺→靶组织的α、β受体→生理效应 微量以游离状态→尿排 高血压症候群 代谢紊乱 其他特殊临床表现 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多。 腹部肿块：15%可扪及（触诊时可诱发高血压发作） 膀胱内肿瘤（排尿时→高血压发作） 低血糖综合征：高糖→胰岛素过度分泌 肝脏转移瘤→释放胰岛素类似物 消化道症状 CA→肠蠕动及张力↓→腹胀、便秘 胃肠壁血管增殖性、闭塞性动脉内膜炎→肠出血穿孔 CA→胆囊收缩↓odii括约肌张力↑→胆汁潴留、胆石 化学测定 药理实验 定位诊断 诊断方法—化学测定 24h尿CA（正常＜100ug/24h，多100-200ug/24h 分别测定E、NE助于定位） 敏感性极高，但未能广泛应用 2%-5%CA以原形从尿中排出 24h尿VMA（正常2-6.8mg/d或0.5-4ug/mg尿肌酐，多为10-250mg/d或5-40ug/mg尿肌酐） 特异性较强但敏感性较低 可选 血CA的测定（空腹卧位30min后抽血，正常＜1ng/ml,＞2ng/ml确诊）可选 PS：测定时某些降压药如利血平/可乐定/硝普钠，某些阻滞剂如拉贝洛尔会产生代谢产物使血浆NE升高，某些钙离子拮抗剂需暂停1周以上 CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀 等、低密度为主 大小大于腺瘤组 CT value：15～55HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变 酚妥拉明1-5mg iv（5%GS稀释），继以10-50mg溶于5%GNS慢点，一般病例40-60mg可控制。 有转移不能手术者 甲基对位酪氨酸（酪氨酸激酶抑制剂） 500-1500mg/d→3-4g/d（分三至四次）可抑制50-80%CA合成，改善症状 肝转移时给链脲霉素2g/次溶于0.9%NS500ml，QM，可使瘤体缩小 栓塞or间位MIBG治疗→瘤体缩小 影像学表现 平扫不均质嗜铬细胞瘤 增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤 平扫囊实性嗜铬细胞瘤 平扫周边钙化嗜铬细胞瘤 平扫出血性嗜铬细胞瘤 A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 多角形 大小不一 大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别 主动脉旁嗜铬细胞瘤 无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大 巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死 脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚 FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度 主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤 左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移 治疗——首选手术 术前2w α-blocker 酚苄明：长效a-blocker。达到满意剂量的标准：阵发性高血压发作基本被控制，持续性高血压的病人血压控制到正常或大致正常，病人高代谢率症状改善，体重增加，出汗减少，血容量恢复 哌唑嗪：选择性a1-blocker,1mg/d→6-8mg/d 治疗——术前2w β-blocker 用α-blocker后，由于β肾上腺素能相对增强而致心动过速，心收缩力增强，心肌耗氧量增加。 在使用α-blocker后出现持续性心动过速或室上性快速心律失常时，加用。 决不能在未使用α-blocker的情况下单独或先用β-blocker 治疗——高血压阵发性发作时 * * * 大剂量静脉注射，开始排出较多的