肾上腺CBL_20140123212853.pptVIP

Cushing 病的治疗 一线治疗：经蝶选择性垂体腺瘤切除术 二线治疗：垂体放射治疗 三线治疗：双侧肾上腺全切术 Nelson’s综合征 术前、术中、术后注意事项 糖皮质激素的暂时补充 此病例的启示 非特异性症状 特征性的查体阳性体征 内分泌的诊断首先功能检查、定位检查、病因检查 合理的临床思路 症状---体征----实验室检查 肾上腺皮质功能减退症Hypoadrenalism 病例 王**， F/46 主诉：乏力、恶心、呕吐5个月，神智淡漠2天 仔细询问病史非常重要 近2年月经稀发 既往30岁肺结核病史，无肝、肾疾病史 查体 T 36.8℃，P 86次/分，R 14次/分，BP80/55mmHg，BMI：20.54kg/m2。神志淡漠，全身皮肤可见弥漫性色素沉着，肢端、手肘及皮肤皱褶处为著，阴毛、腋毛稀疏。左下腹轻压痛，肠鸣音稍活跃，4-5次/分。心、肺查体未见异常。双下肢不肿。 初步诊断 恶心、呕吐原因待查 肾上腺皮质功能低下可能性大 肾上腺危象 进一步检查 血常规 尿常规 肝肾功能 血糖 血脂 电解质 心电图 胸片 皮质醇 ACTH 生长激素 泌乳素 雌、孕激素、 甲状腺激素 垂体CT 腹部CT 血常规 WBC 11.25(109/L)↑，Hb 150(g/l)，PLT 129(109/L)，血沉： 29(mm/h)。 生化 ALT：43(IU/L)，AST：61(IU/L)，血肌酐：80.50(μmol/L)，血糖：3.41(mmol/L)，钙：2.33(mmol/L)，钾：4.91(mmol/L)，钠：131.20(mmol/L)↓，氯：94.7(mmol/L)↓。 皮质醇8am：0.49 （ 4.4-19.9ug/dl ） 促肾上腺皮质激素8am：52.14（0-37.4pg/ml） 进一步检查—ACTH兴奋试验 诊断 原发性肾上腺皮质功能低下 日期 激素剂量 症状 BP /mmHg 血Na(mmol/L) 血K(mmol/L) 入院第一天 氢化可的松300mg 补液3000mL 恶心、呕吐胃内容物，量约250ml，神智淡漠 90/55 121.2 5.41 入院第二天 氢化可的松200mg 补液3000mL 神智好转，恶心好转，未再出现呕吐 110/80 126.9 5.43 入院第三天 氢化可的松100mg 补液2000mL 无不适 110/80 131.4 4.36 入院第四天 强的松10mg早 5mg晚 无不适 进一步检查 肾上腺增强CT：双侧肾上腺形态不规则，体积略增大，右侧为著，轮廓不光滑。增强扫描后双侧肾上腺呈明显低强化，其边缘可见轻度强化。双侧肾上腺平扫、动脉、及延时期CT值分别为34Hu、46-57Hu、67-75Hu；结核不除外，请结合临床。 ANA、抗ENA谱-阴性。抗结核杆菌抗体IgM、IgG：阳性性。 针对病因的治疗 抗结核治疗 Weakness,fatigure 100% Anorexia 100% Weight loss 100% Hyperpigmentation 94% hypotension 88-94% nausea 86% vomiting 75% constipation 33% Abdominal pain 31% Salt craving 16% hyponatremia 88% hyperkalemia 64% anemia 40% 实验室检查 肾上腺皮质激素检查 24小时尿17羟，17酮降低 24小时尿游离皮质醇降低 血皮质醇（F）降低≤30 ?g/dL 血浆醛固酮水平低下或正常低值，血浆肾素活性升高 血浆ACTH水平 ACTH兴奋试验 治疗原则 患者教育，携带急救卡 长期坚持替代治疗 最小有效计量的替代治疗 应激时应增加激素用量，有恶心，呕吐不能进食时应静脉给药 内分泌症状常常非特异 部分疾病有典型体征 功能试验非常重要 诊断：功能、部位、病因 内分泌危象的治疗 女性体重增加，一定要问月经。 体重与食欲？伴随症状：乏力？ 头痛：血压高吗？ * * 第一日清晨取血测定皮质醇，留24小时尿测17-OHCS, 游离皮质醇作为对照。 口服地塞米松0.5 mg Q6h×2日，共4 mg。 服药后连续两日留尿，如尿17-OHCS较对照减少50%以上为正常，尿游离皮质醇减少至〈20μg/24h。血皮质醇48小时值〈5