[儿保] 生长发育偏离.ppt

* * McCune—Albright综合征是一种少见的G蛋白病,临床以性早熟、多发性骨纤维异常增殖症及皮肤斑片状色素沉着为最常见的症状。多发性骨纤维异常增殖：多累及颅面骨和长骨，呈不对称分布，股骨显示磨砂玻璃样变和囊状改变,骨皮质变薄且轻度膨胀;腰椎CT平扫示,腰椎多发骨质破坏 * 北京儿童医院儿童肥胖专家丁宗一分析，儿童肥胖的主要原因首先是不少学生在课间休息时足不出户，部分学校体育场地不足，学生缺乏运动；其次是与家长对子女娇生惯养，不让孩子参与家务劳动，孩子常看电视、玩游戏机等因素有关。? * 1、即使你每天打数小时网球，但只要多喝一两听易拉罐或吃几块西饼，辛辛苦苦的减肥成果便会化为乌有 2、美国达拉斯健美运动中心霍帕博士研究认为，饭前1－2小时（即空腹）进行适度运动，如定量步行、跳舞、慢跑、骑自行车等，有助于减肥。这是由于此时体内无新的脂肪酸进入脂肪细胞，较易消耗多余的，特别是产能的褐色脂肪，减肥效果优于饭后运动 3、短于30－45分钟的运动无论强度大小，脂肪消耗均不明显 4、局部运动总消耗能量少，易疲劳，且不能持久； 而且脂肪供能是由神经和内分泌调节控制。但这种调节是全身性的 5、只有持久的小强度有氧运动才能使人消耗多余的脂肪 ，轻松平缓、长时间的低强度运动或心率维持在100－124次/分的长时间运动最有利于减 肥。? 临床表现 第二性征提前出现 女孩多见，为男孩的9倍 女孩多为特发性，男孩神经系统肿瘤发生率较高 骨龄成熟加速，最终身高矮小 其他 实验室检查 骨龄（BA） 性腺轴激素检测 基础 LHRH激发 盆腔B超(子宫、卵巢、卵泡)\睾丸B超 头颅CT、MRI\肾上腺CT、MRI 其他---甲状腺功能测定、IGF-1、DHEA、Leptin 、HCG、AFP CPP诊断标准 1、第二性征提前出现 2、LHRH激发试验：LH5IU/L LH/FSH 0.6 ～0.7，LH/FSH峰值3 3、性腺增大 卵巢容积1ml并有多个较大卵泡，男孩睾丸容积4ml 4、线性生长加速 5、骨龄提前1年 6、血性激素水平提高 鉴别诊断 单纯乳房发育 外周性性早熟 McCune-Albright综合征 甲状腺功能减退性性早熟 治 疗 部分性性早熟加强随访 外周性性早熟针对病因治疗 有器质性病变的CPP应针对病因治疗 中枢病变无手术指征者按ICPP治疗 治 疗 ICPP治疗目的 （1）改善最终成年身高（FAH） （2）控制和减缓第二性征成熟 （3）预防初潮早现 （4）恢复实际年龄应有的心理行为 ICPP治疗 GnRHa缓释剂---抑那通、达菲林 GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。 性早熟各种治疗方法的比较 GnRHa 甲孕酮 达那唑 中草药 单纯乳房早发育 有效 真性性早熟 抑制乳房发育 好 一般 好 较差 副作用 少 水钠潴留 肝功能损害 小 发胖 长毛男性化 最终身高 改善 无改善 无改善或降低 无改善 肥 胖（obesity) 我国肥胖儿童已占儿童总数的10％，并正以每年8％的速度递增。?据有关数据显示，我国儿童青少年的肥胖检出率正以每5年翻一倍的速度增长。在全国，青少年肥胖率东北地区最高，为13.2％；华东地区次之，为12.2％；中南地区最低，为10.4％。在北京、上海等城市青少年肥胖高达20％，几乎每5个孩子中就有一个小胖墩。? 肥 胖 的病 因 单纯性肥胖 继发性肥胖 单纯性肥胖（simple obesity) 由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过一定范围（身高别体重超过参照人群的20%）