[儿传]婴儿肝炎综合征.pptVIP

1984年全国小儿病毒性肝炎防治会议提议：(Definition) 凡1岁以内婴儿因各种病因引起的黄疸、肝功损害和肝脾肿大为主要表现的临床征侯群。 明确病因后不宜再用此名称。 定义 年龄组：婴儿期新生儿期 病 因：感染和非感染 症 状 ：黄疸 肝肿大或（和）脾肿大 肝功能损害 病因 感染 1.病毒 2. 细菌 3.其他 非感染 4. 先天性代谢缺陷 5.先天性肝内外胆道梗阻 6.其他 1.病毒 嗜肝病毒 HBV、 HAV、 HBV+HAV 、HCV HDV、 HGV …… 非嗜肝病毒 CMV、 EBV 、HSV、 RV 、 Echo Coxackie Virus 、 Adv 2.细菌 葡萄球菌（表葡、金葡） 大肠杆菌 肺炎双球菌 伤寒杆菌 结核杆菌…… 3.其他 弓形体 螺旋体 真菌 支原体、衣原体等 4.先天性代谢缺陷 ?-抗胰蛋白酶缺乏 半乳糖血症 肝糖原累积症Ⅳ型 酪氨酸血症 果糖不耐受 尼曼-匹克、高雪病 肝豆状核变性…… 5.先天性肝内外胆道发育异常 先天性胆道闭锁 先天性胆总管囊肿 纤维囊肿病 胆汁粘稠综合征 6.其他 毒物 药物 肿瘤 发病机理—肝细胞损伤 病毒→直接或免疫—— 细菌→毒素————— 代谢障碍→毒性产物—→ 胆道异常→胆汁淤积— →肝细胞损伤→酶学改变、胆红素代谢异常 病理改变 巨多核细胞 肝细胞坏死 汇管区边缘胆小管增生 肝内纤维组织增生 炎性细胞浸润 图片 显示成群的巨多核细胞，胞浆丰富，内含胆色素颗粒， 巨多核细胞间肝血窦被挤压呈贫血状态 HE X230 临床表现 （一）肝炎型 （二）淤疸型 （一）肝炎型 胃肠道症状 黄疸 肝脾肿大 重症肝炎表现 重症肝炎表现 重（深）度黄疸 肝性脑病 出血倾向 MOSD （二）淤胆型 黄疸：深、持久 白陶土样大便 肝脏进行性肿大 胆汁性肝硬化 脂肪泻脂溶性维生素吸收障碍 各种病因的临床表现 发病年龄 脾脏肿大 营养障碍 伴随表现 辅助检查 血液学：常规、网织、生化、酶学、 免疫学、病原学、细菌培养、 PCR 影象学：CT、ECT、MRI、DSA 代谢性疾病筛查：血尿 肝穿（肝脏活组织穿刺检查术） 骨髓穿刺术：涂片+培养 诊断 只要有符合定义的征侯群即可作出诊断 年龄+症状、体征+实验室检查 鉴别诊断 内科性：病因不同治疗方案各有区别 所以寻找病因是关键 外科性：贻误诊断影响预后 如：先天性胆道闭锁 胆总管囊肿 肿瘤 婴儿肝炎综合症与先天性胆道闭锁的鉴别 1.临床上的主要鉴别要点①黄疸：②粪便：③体征：④病程： 2.血清胆红素动态观察 3.碱性磷酸酶、γ-GT测定 4.B超检查 5.ECT 6.肝活组织检查 7.治疗试验 治疗 原则：保肝降酶、利胆退黄、（抗病毒） 一般治疗 对因治疗 对症治疗 外科治疗 口服药物 肝泰乐、益肝灵 VitC 、VitBco 联苯双酯 肝利欣 中药汤剂 利肝素 肝得健… 静脉用药 支链氨基酸 强力宁、甘利欣 VitK1 全血或血制品 肾上腺皮质激素 抗生素 出院标准 症状消失 肝脾肿大稳定、回缩、或消失 肝功能好转、黄疸消退 Thank You! * * 婴儿肝炎综合征 Infantile Hepatitis sydrome 温州医学院 育英儿童医院感染科 陈 均 亚 病因 病因 病因 病因 病因 病因 病因 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 治疗 治疗 治疗 治疗