[儿保] 生长发育偏离（1-2）.pptVIP

问题 有一个女孩，6.5周岁，因“乳房肿痛2周”来就诊。体检结果：体重35kg，身高129cm，乳房触及硬结约2cm*2cm，心肺腹部检查(-)，阴毛Ⅰ期 问题： 需要做什么进一步检查？? B超子宫大小20mm*18mm*17mm，卵巢：左侧18mm*18mm*13mm，右侧：19mm*16mm*14mm，两侧内均见数个液暗区，直径4mm～6mm；骨龄约8周岁；头颅MRI：脑部（包括垂体）未见异常；LHRH激发试验，LH峰值：4.1IU/L ，FSH峰值：8.2 IU/L，其余实验室检查均正常。 问题： 此小儿可能的诊断？ 治 疗 部分性性早熟加强随访 外周性性早熟针对病因治疗 有器质性病变的CPP应针对病因治疗 中枢病变无手术指征者按ICPP治疗 治 疗 ICPP治疗目的 （1）改善最终成年身高（FAH） （2）控制和减缓第二性征成熟 （3）预防初潮早现 （4）恢复实际年龄应有的心理行为 ICPP治疗 GnRHa缓释剂---抑那通、达菲林 GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。 GnRHa应用指征 骨龄： 女孩=11.5岁， 男孩=12.5岁；骨龄年龄2岁或以上 预测成年身高：女孩150cm，男孩160cm 骨龄/年龄1，骨龄/身高年龄1 或SDS =-2 发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长1 剂量及疗程 剂量：首剂 80-100ug/kg， 2周后加强1次以后，每4周1次：60-80ug/kg，剂量根据性腺轴功能抑制情况而定，抑制差者可参照首剂量，最大量3.75mg/次 疗程：至少1.5-2年 注意性腺轴抑制情况包括性征，性激素水平，骨龄进展等。 性早熟各种治疗方法的比较 GnRHa 甲孕酮 达那唑 中草药 单纯乳房早发育 有效 真性性早熟 抑制乳房发育 好 一般 好 较差 副作用 少 水钠潴留 肝功能损害 小 发胖 长毛男性化 最终身高 改善 无改善 无改善或降低 无改善 * * 北京儿童医院儿童肥胖专家丁宗一分析，儿童肥胖的主要原因首先是不少学生在课间休息时足不出户，部分学校体育场地不足，学生缺乏运动；其次是与家长对子女娇生惯养，不让孩子参与家务劳动，孩子常看电视、玩游戏机等因素有关。? 成人BMI24 为超重，28为肥胖 * * GHRH(growth hormone releasing hormone) SRIH(somatotropin release inhibiting hormone) GnRH(gonadatropin releasing hormone) 甲状腺：thyroid 垂体：pituitary gland 性腺：sexual gland * 在人类,男性细胞核中很少或根本没有巴氏小体,而女性则有1个。以后研究表明,巴氏小体就是性染色体异固缩(细胞分裂周期中与大部分染色质不同步的螺旋化现象)的结果。通过巴氏小体检查可确定胎儿性别和查出性染色体异常的患者,如克氏(Klinefelter′s)综合征患者外貌为男性,但有一个巴氏小体,可判定患者的核型是47,XXY；而外表为女性的特纳氏(Turners)综合征患者却无巴氏小体,故判断患者的核型是45,XO。 * 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成。从病原学和形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构