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房间隔缺损(ASD) Atrial Septal Defect 发病率占 20-30% 占非青紫型第三位 女:男 = 1.5-2.1 : 1 [ 胚 胎 学 ] 第一房间孔--原发孔 第二房间孔--继发孔 卵圆孔 [病理解剖分类] 一.卵圆孔未闭: 1岁内 18% 2岁内 50% 不关闭 20-30% 二.继发孔缺损: 70% 三.原发孔缺损: 15-20% 四.静脉窦型: 上腔型 下腔型 五.冠状静脉窦型:位于冠状静脉窦上端与左心房间 [血流动力学变化与临床表现] 一.血流动力学变化: 暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 . 右 左分流 随肺循环血量增多. 左房压 右房 右室舒张期负荷加重 右室增大 肺动脉血流增多 肺动脉扩张压力增高 左室血量减少 体循环血量减少 [辅助检查] 一. X片: 1. 梨形心--右房室大 3. 肺血多、肺门舞蹈 2. 肺动脉段突出 4. 主动脉结小 二. EkG: 1. 右偏 2. RBBB V1呈M型 3. 右室大 (原发孔缺损: 电轴左偏 左室大 Ⅰ°AVB) [ 鉴别诊断 ] 一.单纯肺动脉瓣狭窄: 1.临床:肺部感染少(因为无分流)满月脸 2.体检: 1)震颤明显 杂音:喷射状粗糙 带滚 2)P2低 colick音(瓣后扩张所致) 3.X线: 肺血不多 主动脉结不小 肺动脉段明显突出 右室大 4.EKG: 电轴右偏 右室大 V1呈Rs T直立 5.导管: 肺动脉 右室压力阶差明显 [ 治 疗 ] 一. 无症状:可观察 二. 有症状需行心导管检查 三. 肺血容量体循环1--1.5倍时 可手术 手术年龄以4--5岁为适 四. 非开胸手术:蘑菇伞通过导管插入 左房后堵塞以关闭缺损 * * ASD血流动力学与临床表现示意图 右房血 增多 左房血 减少 左室血减少 多汗 贫血 乏力 苍白 消瘦 右室血多 肺血容量 增多 梨形心 EKG:右偏、右室大 RBBB VATV10.03 咳、气促、反复上感 P2亢进、固定分裂 L 2,3 Ⅱ~Ⅲ°SM喷射状 肺充血、肺门舞蹈 主A 结小 ASD 1.症状: 1) 肺循环血多:反复呼吸道感染 2) 体循环血少:消瘦,多汗,气促 3) 发生肺高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少 临床特点 2. 体检: 1) 心前区隆起. 抬举感 2) L 2,3 Ⅱ~Ⅲ°SM柔和 无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) L 4,5 DM X线片见肺血增 多,主动脉结 小,肺动脉段 凸,右心房增 大。手术证实(二孔型房间隔 缺损) 房间隔 缺损 三. 超声心动图: 1.右室大 2.室间隔与左室后壁呈矛盾运动 3.房隔连扫中断 四. 心导管检查: 1.异行通道:通过ASD 左房 2.右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3.了解右房 、右室、肺动脉压力:正常范围 轻度增高 右上肺静脉造影四腔位示二孔型房间隔缺损 房间隔缺损 A:平片肺血减少,肺动脉段直立状突起,两肺门影不对称,右肺门动脉相对较小。心脏不大肺动脉狭窄 B:右室造影见肺动脉瓣开放受限,见“喷射征”,瓣叶增厚。肺动脉明显扩张。肺动脉狭窄 * * * *
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