(儿科学课件)室间隔缺损.ppt

室间隔缺损(VSD)Ventricular Septal Defect 由胚胎期室间隔发育不全所致 最常见的先天性心脏病 ，占50% VSD 可单独存在 亦可伴其他畸形 如: TOF 三尖瓣闭锁 永存动脉干 大血管错位 右室双出口 [病理解剖] 一.解剖部位分类 由右室面间隔上的标志区分 1、膜周部 由膜部和周围组织构成，缺损最多 60-70% 2、肌部 分为 流入部 从三尖瓣环到其牵拉部 肌小梁部 由流入部朝向心尖，又转向室上嵴 流出部 为表面光滑的圆锥隔 3、双动脉下型 缺损的上缘为主动脉与肺动脉瓣环连接部 无肌束且瓣环裸露于缺口 二.缺损大小及形状分类 1.小缺 0.1-0.5cm 2.中缺 0.5-1.5cm 3.大缺 1.5cm 形态: 多数为单孔 少数为多孔或筛孔 [病理生理与临床关系] 血流动力学与 缺损大小 两侧心室压力阶差 肺血管阻力 三者有关 [VSD血流动力学变化] [辅助检查] 一.X线片 1.小缺: 肺血不多,心影小,肺动脉段不凸 主动脉结不小 2.中缺: 肺血多,左室大,肺动脉段凸 3.大缺: 肺血多,肺门宽,左右室大, 肺动脉段凸 ,主动脉结小 4.艾氏: 肺血少,肺野缺血,秃枝状, 心影正常或轻度增大（右心室大） 四.心导管 1.小缺: 右室房间血氧饱和度差别不明显 2.大缺: 右室比右房含氧量0.9 vol% 右室、肺动脉压力增高 [室缺的转归] 小缺: 50% 关闭 中缺: 15% 可关闭 大缺: 发生 肺动脉高压 艾森门格综合征 心衰 [并发症] 一.支气管肺炎: 肺血多 二.充血性心衰、肺水肿 左心衰：左心室由于肺静脉血流增加而超容，进而发 展成左心衰 肺水肿：左心衰造成肺静脉回流受阻，水分向肺 泡渗出 三.感染性心内膜炎: 5% 血流冲击缺损边缘致细菌赘生物生长 [治 疗] 小缺: 观察随访 大缺: 伴PH: 2岁内手术 6个月以下反复心衰者: 应予手术治疗 2岁: 外科手术或介入治疗 Amplatzer介入封堵VSD 应用该技术关闭肌部、膜周部VSD 安全有效，但远期疗效有待于进一步观察 * * 肺循环充血 左心房肥大 右心房 肺A扩张 动力性肺高压 器质性肺高压 右心室 右心室 扩张肥大 左心室肥大 (射血量减少) 体循环 (供血不足) 体循环 (混合血) 示肺高压前 示肺高压后 VSD 一. 小缺 肺循环不超过体循环50% 1.临床: 不气促 不苍白 活动不受限 2.体检: L 3-4 SM 震颤 特点: 高调 非全收缩 P2稍高 可自行关闭 二.中缺 肺血流 体循环1-2倍 肺血增多 左房血量增加 左室舒张期血量增多 1.临床:肺循环血多 易肺部感染 肺动脉扩张 压迫喉返神经 声音嘶哑 体循环血少 消瘦 乏力 气促 多汗 2.体征: L 3-4 SM 全收缩期 粗糙 肺血多 P2亢进 分流量大 二尖瓣DM 三.大缺 肺血流量 体循环3倍 肺循环持续增高 肺小动脉动力性高压 临床: 活动时头晕胸闷气促 (大量左向右分流) 体征: L 3-4 SM 闷,不粗糙,弥散,震颤 P2亢进 心前区隆起,抬举感 四.艾森门格综合征(器质性肺动脉高压) 肺动脉肌层增厚 血管内膜增厚 纤维化 增厚 临床: 右 左分流 青紫