(精选)【医学课件大全】神经精神性狼疮(NP-SLE) (56p)教学课件.pptVIP

神经精神性狼疮（NP-SLE）北京协和医院 张奉春;一．概述;1．简述;2．历史;Dobois（1953）总结62例NP-SLE Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试 NP-SLE 1950~1970 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表现 1970~1990 APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体;二．临床表现;1．发生率;2．主要表现;3．主要表现分析;轻中度非特异的症状 较大比例 - 表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力 下降、头痛 - NS检查：无特异发现 - 原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子 ANA、抗DNA高滴度、高IgG血症 IL-1、 IL-2、IL-α受体异常; 认知功能障碍 - 表现：思维困难、表达不清、记忆下降、操作 困难、SLE活动或相对稳定。 - 检查：交流 抗ds-DNA、淋巴细胞毒抗体 CSF、IgG型ANA 无局限性CNS表现;假性脑瘤和脑积水 - 表现：头痛，无局灶体征，视N水肿 CSF生化，免疫学检查正常 - 原因：良性颅内高压 ACL、LA增高;头痛：最常见16%（儿童）21%~39.4% 1975年（Atkinson和Appenzeller）称其 为SLE头痛综合征 - 检查：一般SLE活动 无NS定位体征 CSF异常 与高血压、NSAID、糖皮质激素、感染无关 糖皮质激素治疗有效 - 原因：血管炎、小梗塞 ACL、LA增高;癫痫 1950~1963 13.8% 多死于入院后48~72小时 1950前 25% PUMC（80~90）17/506 3.4% 脑电图：弥漫性功能障碍;脑血管病变 - 症状性 表现：发热、头痛、思维混乱 癫痫（几小时~几天） 精神症状、脑脊髓炎 不治 → 昏迷 → 死亡; 检查：SLE活动 CSF： 压力↑、蛋白↑、细胞↑、IgG↑ 80%有抗神经原抗体 影像学：早期CT、MRI正常 晚期、沟回改变、软化灶 PET：弥漫增殖 病理： 脑血管炎性改变;- 闭塞性（血栓、梗???） 10/234，4.3%（1989年） 4/506， 0.8%（1994年，中国） 表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍 检查：早期SLE活动 晚期SLE稳定 APL：40%~55% 抗神经原抗体 影像学：CT、MRI;- 出血 5/234，2.1%（1989年） 2/506，0.4%（1994年，中国） 相关因素：APL（+） TTP 25/50出血，10/50血栓 ITP 凝血酶原↓;三．病理;脑血管病变 血管透明变 54% 血管周围炎 28%（无感染） 血管内皮增生 21%（无感染） 血栓 血管炎 7%;梗塞 小梗塞、大梗塞;出血 蛛网膜下腔出血 微小出血灶 硬膜下出血 大脑出血;感染 脑膜炎 血管周围炎（伴感染） 脓毒血症出血 局灶性脑炎 血管炎（伴感染）;四．实验室检查;抗神经原抗体 80% CNS-SLE IgG（+） 5% SLE CSF：（+）; PUM