(精编)【医学课件】血液与造血系统疾病教学课件.pptVIP

出血性疾病 概 述 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。 止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 凝血机制 凝血因子：12个 凝血过程： 内源性凝血途径：FⅫ 外源性凝血途径：组织因子（TF） 共同通路：Ⅹ因子 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统： 抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ） 蛋白C系统：蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等 组织因子途径抑制物（TFPI） 肝素 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原（PLG） 组织型纤溶酶原激活剂（t-PA) 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK） 纤溶酶相关抑制物 分 类 病因 先天性/遗传性 获得性 血管壁 遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜、VitC缺乏症 血小板 (质量) 巨大血小板综合征 抗血小板药物，如阿司匹林 血小板 (数量) 血小板减少 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 血小板增多 原发性血小板增多症 凝血 血友病A、B VitK缺乏症 抗凝及纤维蛋白溶解 肝素过量、水蛭咬伤 复合 弥散性血管内凝血 (DIC) 诊 断 诊断步骤 1.确定是否为出血性疾病 2.