布加氏综合症介入治疗知识讲稿.ppt

布－加综合征的介入治疗 ;1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。;现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 ;临床概述 ;病变类型与相关病因 ;1、小肝静脉阻塞及病因 ;2、大肝静脉阻塞及病因 ;BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现 ：;Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放； Ib：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。 II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞； III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。 IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。 ;临床诊断 ;1．? 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2）?、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。 ; 介入简史与概况 ;1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球 囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获 得成功，从而开辟了非手术方法治疗 BCS的新途径。1981年山田首次运用 Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭 窄型BCS；1983年Jeans首次运用 Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型 BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再 通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA 治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。 ;20世纪80年代中期，随着血管内支架（Endovascular Stent,ES）的问世和发展，特别是1985年Gianturco型ES的开发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次报告??用ES治疗腔静脉阻塞；1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS，均获得了良好的治疗效果。 经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术。1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗BCS。 ;适应症与禁忌证 ;（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变； （2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变； （3）、拟行ES治疗放入各类BCS； （4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者； （5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者。 ;禁忌症 ;ES治疗的适应症 ;禁忌症 ;TIPSS适应症 ;禁忌症 ;特殊介入器械 ;1、房间隔穿刺针 也称Brockenbrough针。共有两种类型，一种为j型套管针，即金属针外套一条Teflon导管，另一种为全金属针，其针长和针型与前一种相似， 2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。此种器械需与相应的导管配合使用，但只适用于走行较直或膜性病变。安全性较差。 3、TIPSS用Rups-100.此类装置是TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套管针的一种，用于肝静脉和下腔静脉闭塞穿通术。 ;（二）、球囊导管 是BCS介入治疗（PTA）的必备器材。 球囊直径一般为20－25mm，长度4－ 6mm。 ;（三）?? ES 1、自扩式Z型ES即Gianturco或Gianturco改良型ES。 2、 球囊扩张式ES 此种主要为Palmaz型ES。 3 、 温控式热记忆合金ES。 ; （四）其他器材 1、直径0.035～0.038inch超硬导丝（长80cm）和长260cm的交换导丝。 2、ES输送鞘主要用于自扩式ES的输送及球囊导管的导人。 ;介入治疗技术与方法 ;下腔静脉穿通术 ;（2）、在双向造影及静脉压测定之后，首先置换10－12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至下腔静脉闭塞端的远心端。然后退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。 (3) 、 保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞段近心端的猪尾巴管，并作为自下而上进行穿通术的定位标志。 ; (4) 在正侧位双向透视监视下，参照双 向对端造影的影像调整套管针针尖端的 位置和角度，待确认无误后，向闭塞病 变内缓慢推送套管针，与此