软组织肉瘤诊断与治疗-长沙市中心医院肿瘤科技术 培训.pptVIP

1. 有效药物 　 自阿霉素、异环磷酰胺等在临床应用以来，化疗的效果有了明显的提高。联合化疗在控制局部复发和远处转移的作用上已经得到了大多数人的肯定，但能否延长生存期仍存在争议。目前只有少数几种药物如阿霉素、异环磷酰胺、氮烯咪胺单药有效率达到 20%左右。 新药研究发现，多柔比星脂质体与阿霉素疗效相当，对标准剂量阿霉素有心脏毒性的患者 ,可以使用。紫杉醇、多柔比星脂质体治疗血管肉瘤的有效率较高，尤其紫杉醇可高达 89%，且毒副反应相对阿霉素和异环磷酰胺小。 吉西他滨对软组织肉瘤有一定作用，吉西他滨联合多西他赛治疗平滑肌肉瘤的疗效较为肯定,一项Ⅱ期临床研究报道其有效率为53%，6 个月无疾病进展生存率34%，2年总生存率为47%。 拓扑替康是拓扑异构酶Ⅰ抑制剂中治疗转移性软组织肉瘤的代表药物,目前多用于恶性程度较高的儿童肿瘤,也可用于晚期或复发后肉瘤的治疗。 替莫唑胺治疗软组织肉瘤的有效率10%，对平滑肌肉瘤有较高活性。西班牙肉瘤研究组报道，用替莫唑胺治疗25例复治的妇科平滑肌肉瘤，2例完全缓解、6例部分缓解、1例稳定，总有效率32%。 精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。 /jnejclxh /see161 / / / 长沙市中心医院肿瘤科 软组织肉瘤诊断与治疗 一、概述 软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma, STS)是来源于间叶组织和周围神经组织的异质性很高的实体恶性肿瘤 ,临床并不多见 ,好发于青少年和 45～55岁的中年人 ,占全身恶性肿瘤的 1%，出现在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。STS中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤，滑膜肉瘤，脂肪肉瘤 ，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤 ，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。 二 、生物学行为 （一）生长方式 肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜，在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为“跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是肉瘤扩散的自然屏障。 二 、生物学行为 2. 细胞遗传学病因 软组织肉瘤的发生与机体内在的遗传易感性相关，即与某些等位基因的丢失、点突变、染色体易位畸变等复杂的细胞遗传学缺陷相关。 二 、生物学行为 3. 分子病因学 人类癌症90%的病因来自于环境因素，机体内在的原因仅占10%，无论最初的诱发因素如何，恶性转化实现的机制必定都隐藏在分子生物学的解释之中。 二 、生物学行为 （四）组织学分级 G1：分化良好的粘液型脂肪肉瘤；皮下粘液型恶性纤维组织细胞瘤；有丝分裂?1个/10HP、无坏死及出血区、分化良好的恶性血管外皮细胞瘤；分化良好、无多形性形态、无坏死、低分裂活性?6个有丝分裂象/10HP、人字形或束状排列的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤；表现为神经纤维瘤特征、高细胞构成、分裂象?6个/10HP的恶性外周神经鞘瘤；还包括较少细胞构成、未发现分裂活性、均一粘液型的软骨肉瘤。 二 、生物学行为 G3：包括有骨外Ewing肉瘤、骨外骨肉瘤、间质软骨肉瘤和恶性三硝基甲苯肿瘤。 G2： 除上述G1和G3的其他肉瘤，则根据肿瘤坏死的程度分为或者G1或者G3，阈值界限为15%的坏死区。原来一些划分为G2的多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤，按照1990年Costa的修订标准，现可能归于G2。 三、临床表现 开始大多为无痛性肿块。随着病情发展，肿瘤终会侵袭相邻的肌肉，神经、血管或骨，从而导致以下症状：约20%的患者出现疼痛；10-15%的患者神经、血管或骨可能受到侵犯，会出现局部性无力症、感觉异常、水肿或其他神经血管压迫症；约10%的肿块会有皮肤的浸润。软组织肉瘤不常发生邻近引流区淋巴结转移。血行转移则是病变广泛播散的途径，肺是最常发生转移的部位，约80%的远处转移出现在诊断后的2-3年内。 四、影像学检查 1. 常规X线检查 临床上对于软组织肉瘤的常规X线检查，主要是了解肿瘤的部位、以及软组织肉瘤内的一些特殊变化，如肿瘤的分叶情况，肿瘤内的骨化等 。此外，胸片检查应列为常规，以判断是否有肺转移。 2. 超声波检查 临床上对于深部的软组织肉瘤，触诊不易发现，或者触诊不清时，行超声检查方便快捷。另