《过敏性紫癜性肾炎》.ppt

过敏性紫癜性肾炎Henoch-Sch?nlein purpura nephritis 石家庄平安医院肾病科 宫彩霞 概述 过敏性紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏毛细血管及小血管，伴IgA沉积的系统性小血管炎。 临床以皮肤紫癜、关节痛、腹痛、肾炎为特征。 半数过敏性紫癜累及肾脏。 临床主要表现为尿检异常、或急性肾炎综合征、少数表现为肾病综合征或急进性肾炎综合征。 发病率 儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年；其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。大多呈良性、自限性过程，也有反复发作或迁延数年，约5—15%患儿进展至肾功能不全。 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累，临床表现相对较重，预后相对较差，约30%进展至肾功能不全。 病理改变 ? 系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管袢坏死和（或）新月体形成。 免疫荧光为IgA沉积为特征。 病因不明 发病机制 体液免疫异常 细胞免疫功能紊乱 补体系统缺陷 遗传因素 其他 临床表现 肾外表现 皮肤紫癜 关节炎/关节痛 胃肠道 其他系统 肾脏损害 血尿、蛋白尿、水肿、高血压 临床表现—肾外表现 临床表现—首发症状 紫癜性肾炎的病理表现 紫癜性肾炎的病理表现 紫癜性肾炎的病理分级（国际儿童肾脏病学会） 诊断 HSP的诊断标准（儿童） HSP的诊断标准（成人） 紫癜性肾炎的临床分型 鉴别诊断 ANCA相关性血管炎 狼疮性肾炎 混合性冷球蛋白血症 感染后肾小球肾炎 IgA肾病 特发性血小板减少性紫癜 治疗 一般治疗 休息 维持水、电解质平衡 水肿者限盐、限水 大量蛋白尿者应低蛋白饮食 有消化道症状者应清淡易消化饮食 腹痛者给予654-2或阿托品 消化道出血者给予质子泵抑制剂和激素 防治感染 去除过敏原 药物治疗 糖皮质激素 适应症： 紫癜性肾炎：蛋白尿、血尿、肾功能损害 急性关节炎、消化道出血、肺出血 用法： 口服：儿童1-2mg/(kg·d)，成人0.6-1mg/(kg·d) 急进型肾炎、肾病综合征、大量新月体形成：甲泼尼龙0.5g/d静脉冲击3天，改为口服 环磷酰胺（CTX） 适应症：重型紫癜性肾炎 用法： 间断静脉注射 注意监测性腺毒性、感染等并发症 累积总量一般8~9g 霉酚酸酯（MMF） 适应症：重症紫癜性肾炎 用法： 口服1.5~2.0g/d 硫唑嘌呤（AZA） 环孢素A（CysA） 来氟米特（LEF） 其他药物 尿激酶 抗血小板药物，如双密达莫 抗凝血药物，如华法林 血浆置换 适应症 急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（＞50%）的紫癜性肾炎 过敏性紫癜伴肺出血 移植肾复发紫癜性肾炎 分型论治 转归 预后 预后 总体预后好 儿童优于成人 皮肤紫癜反复发生及肾脏损害发生在1个月之后的。 肾脏病理以新月体及间质纤维化及肾小管萎缩严重者。 急性肾炎综合征、肾病综合征或伴高血压肾功能受损者。 随访 重视随访 患者应当尽量避免接触可疑的过敏原(如进食鱼、虾,接触油漆,避免使用某些药物) ,避免感染(呼吸道、肠道) 。虽然大多数HSPN 患者预后良好,但部分病程迁延,少数可发展至慢性肾功能不全,应当注意随访观察,并按规定的疗程服药,不要因尿检好转而停药。 随访方案 患者需定期门诊随访,在最初6 个月内每月复诊一次,此后根据病情1～3 个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测尿检、血常规、血生化等指标,以评估疗效和治疗的不良反应。治疗初期ANCA、AECA 为阳性者,更需要定期复查。重型患者接受MMF 或CXT 治疗时, 必需定期复查CD4 + / CD8 + T 细胞计数。 急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级：甲基强的松龙冲击＋环磷酰胺＋肝素＋双嘧达莫四联疗法（方法同原发性肾小球疾病），必要时透析或血浆置换。 肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松＋雷公藤多苷片，或泼尼松＋环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。 急性肾炎型（尿蛋白＞1.0g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多苷片，疗程3~6月。 血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤多苷片1mg/(kg·d)（每日最大量＜45mg/d），疗程3个月，必要时可稍延长。 孤立性血尿或病理Ⅰ级：给予双嘧达莫和（ 或）清热活血中药。 中国实用儿科杂志，2003，18（3）：189 肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359 维持期：经上述治疗尿蛋白持续转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多苷和大黄制剂维持。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展，可加用ACEI或ARB。治疗总疗程为2年以上。 急性期：先使用甲泼尼龙0.5g静脉滴注，每天1次，连用3d后改为口服泼尼松0.5mg/(kg·d)，同时服用雷公藤多苷1mg/(kg·d)和中药大黄。泼尼松减量方法同轻型。 中型 维持期：经上述