颅脑先天性疾病影像诊断课件.ppt

左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良 * 双侧开唇脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形 * 鉴别诊断：开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别，最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构，且与大脑皮质相延续。脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织，形态多不规则。 闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别，MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起。 * 脑穿通畸型 　　脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形，在早产儿,难产儿中发病率最高，分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类，先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致。 　 临床表现：取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等。 * 　影像征象：CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大。MRI可多方位显示脑室内空腔的形态。其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常。 左额叶脑穿通畸形 * 左枕叶脑穿通畸形 * 鉴别诊断：本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别。巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别。开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别。 * 灰质移位 　　 灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止。移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存。 　 病理和临床：根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内。２型为板层型，异位灰质不规则地分布于白质内。３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”。 灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等。 * 影像征象：CT表现为室管膜下或脑白质内灰质密度团块状影，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴脑裂畸形，透明隔缺如，胼胝体发育不良，发育畸形。增强检查见灰质与正常灰质同时强化。 MRI显示侧脑室旁或白质内小结节影，T1WI及T2WI中均与脑灰质信号相同，单发或多发，可局灶性或弥漫性分布，累及单侧或双侧大脑半球，大小1-3mm不等，可与突向侧脑室。异位灰质周围无水肿，无占位效应，增强无强化，因MRI组织分辨率较高，容易区分灰白质，特别在T1WI中异位灰质显示更明显，故MRI是诊断本病首选影像学检查方法。 * 带状灰质异位MRI征象 * 　鉴别诊断：孤立性灰质异位应与颅内占位鉴别。灰质异位发生于脑室边缘及白质区域内，呈结节影， 无占位效应，且增强前后CT值或信号强度与脑皮质一致，病变周围无水肿，一般影像学检查即可明确诊断。灰质异位须与结节性硬化相鉴别，结节性硬化症室管膜下结节常伴有钙化，少数结节呈等密度MRI显示等密度结节与大脑皮质信号不完全一致，呈短Ｔ１信号是重要鉴别点。室管膜下种植常有原发肿瘤病史，种植灶明显强化伴水肿可资鉴别。 * 神经纤维瘤病 （neurofibromatosis） 一组遗传性斑痣性错构瘤病；特征是多发神经纤维瘤和皮肤棕色素斑。 四 神经皮肤综合征 NF-1型 NF-2型 CNS病变 颅内神经肿瘤 胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤 其它 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤 * CT和MRI： 脑神经肿瘤常见的是听神经瘤，其次为三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤。 脑膜瘤多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节。偶并发胶质瘤。 眶内肿瘤可为视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脊膜瘤和室管膜瘤。 * 神经纤维瘤病-II型（图） * * * 病因：常染色体显性遗传，外显率高 临床：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下；可并发纤维瘤，先天性视网膜肿瘤，肾错构瘤。 影像学表现：灰、白质、室管膜下，异常结节信号、密度区、可钙化。室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 结节性硬化（tuberous sclerosis） * * * 脑颜面血管瘤病（Sturge-Weber syndrome） 病理：软脑膜毛细血管-静脉畸形, 颜面三叉神经分布区血管瘤,眼脉络膜血管畸形 临床