高职班免疫缺陷病1.pptVIP

 免疫与免疫缺陷病 小儿免疫系统发育特点 免疫是机体的一种生理性保护反应,其本质是识别自身.排除异己. 非特异性免疫 特疫性免疫 B淋巴细胞和Ig： 出生后各种免疫球蛋白含量的特点： 1.IgG：唯一可通过胎盘的,出生时脐血中可等于或略高 于母体水平。早产儿、小于胎龄儿、过期儿低于 母体。 2.IgM：不通过胎盘,胚胎宫内感染时可产生,故为几类Ig 中最早出现的, 也是生后最早可达成人水平的。 3.IgA：不通过胎盘，婴儿可以从母乳中摄取分泌型IgA，人血清IgA至青 春期后方可达成人水平。 4.IgD和E：难通过胎盘，约5-7岁时达成人水平 §1.原发性免疫缺陷病Primary immunodeficiency disease,PIDD  定义: 是一组因先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍性疾病.具有遗传性. 临床表现（三大症状） 反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤 (五) 原发性非特异性免疫缺陷 包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病 原发性补体缺陷的共同临床表现是对奈瑟菌感染敏感性增高 原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征 原发性免疫缺陷病的诊断 一、病史： 1.过去史 2.家族史 二、体检 三、实验室检查 ：确诊的手段 1.血液：主为血清学检查 2.胸部X线：婴儿胸腺影 3.皮肤实验：OT/PPD 4.基因分析及产前诊断：  2 .新鲜血浆: 剂量为20ml/kg. 3 .高效价免疫血清球蛋白(SIG): 用于预防高危患儿. 4.其它替代疗法: 1 ).新鲜白细胞: 仅用于严重感染,不作为常规替代治疗. 2) .酶替代治疗： ADA-PEG：15~30u/ug 每周1~2次，皮下注射 洗涤后的红细胞治疗PNP、ADA §2.继发性免疫缺陷病(SID) 是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正,免疫功能即可恢复正常. 二. 临床表现 反复呼吸道感染 反复感染可引起更严重营养吸收障碍而加重营养不良 三、继发性免疫缺陷病的治疗原则 ①治疗原发病； ②去除其他免疫抑制的诱因。 (三) 免疫重建 造血干细胞移植（纯化的造血干细胞CD34+） 骨髓干细胞移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎肝移植 2. 胸腺组织移植 16周的胚胎胸腺植入腹膜下或皮下 应用于细胞免疫缺陷，主要是胸腺发育不全 目前已很少使用 ? (四) 基因治疗 突变基因 克隆 ? 确定突变位置 基因转化 目的基因片段 患者干细胞基因组 转基因细胞有丝分裂， 转化的基因片段复制 插入 一、引起继发性免疫缺陷的因素 1. 营养紊乱 2.长期使用免疫抑制刘、细胞毒药物和某些抗生素 3. 营养紊乱 4.恶性肿瘤 5. 新生儿 6. 感染 7.消化道吸收不良或营养不良 * * 非特异性免疫及特点 （1）屏障结构 皮肤和粘膜屏障，血脑屏障，胎盘屏障 （2）吞噬细胞 吞噬、分解生物大分子，杀灭病原体.可分为中性粒细胞和单核吞噬细胞. （3）正常组织和体液中的杀菌物质 抗体、补体、溶菌酶等 2. 特征 （1）出生时即具有，遗传获得 （2）反应迅速，针对范围广,又称固有免疫应答 适应性免疫应答及特点（adaptive immune response） （特异性免疫） 1. 组成 （1） 细胞免疫 T细胞介导 （2） 体液免疫 B细胞介导 2. 特征 （1）个体出生后，由于接触抗原而获得。 （2）针对性强（特异性强），也称特异性免疫。 （3）有多样性、记忆性、耐受性和自限性。 新生儿出生时细胞免疫 T细胞总数不少 CD4+T细胞相对较多，CD4/CD8比例高达3~4，因而易患感染 Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%） 联合免疫缺陷（20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 补体缺陷（2%） 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病 原发性免疫缺陷病分类（七大类） （Primary immunodeficiency，PID） 严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、 感染部位以呼吸道最常见 感染 自身免疫性疾病 与自身免疫相关的免疫缺陷病 X性联无丙种球蛋白血