第9-运动障碍性疾病.pptVIP

ActivaTM 运动控制系统 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安 病因发病机制 继发性扭转性肌张力障碍(secondary torsion dystonia) 纹状体\丘脑\蓝斑\脑干网状结构病变所致 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒\脑外伤\脑炎 继发性扭转痉挛: 随原发病而异 痉挛性斜颈\Meige综合征\书写痉挛\职业性痉 挛的病变部位病理特征不尽相同 病理 特发性扭转痉挛: 无特异性病理改变 壳核\丘脑\尾状核小神经元变性 基底节脂质脂色素增多 局限性肌张力障碍: 无特异性病理改变 是全身性扭转性肌张力障碍(torsion dystonia) 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 特征: 分布于四肢\躯干, 甚至全身 剧烈的不随意扭转动作姿势异常 特发性扭转性肌张力障碍 继发性扭转性肌张力障碍 特发性扭转性肌张力障碍 儿童期起病, 严重功能障碍 有家族史, 出生发育史正常 不自主扭转动作或姿势异常, 自两侧或单侧下 肢开始 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 成年期起病, 不发生严重致残, 有病因可寻 自上肢或躯干开始异常运动姿势 手臂过度旋前, 伴屈腕手指伸展, 腿伸直伴足跖 屈内翻, 躯干过屈\过伸, 躯干为轴扭转最具特征 扮鬼脸\痉挛性斜颈\睑痉挛\口-下颌肌张力障碍等 缺乏其他神经系统体征 继发性扭转性肌张力障碍 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 孤立出现特发性扭转性肌张力障碍的某些特点 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 痉挛性斜颈 睑痉挛 口-下颌肌张力障碍 痉挛性发音困难(声带) 书写痉挛(一侧上肢) 胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩 使颈部向一侧扭转 30~40岁起病, 女性较多 早期发作性, 最终持续性 (1) 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 试用特发性扭转性肌张力障碍的治疗药物 选择切断脊髓副神经及上位颈神经根 肉毒毒素局部注射--最有效疗法 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 (2) Meige综合征 睑痉挛(blepharospasm) 不自主双睑闭合, 数秒~数分, 少数单眼起病渐波 及双眼 紧张\注视加重, 讲话\咀嚼减轻, 睡眠消失 口-下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia) 不自主张口闭口\噘嘴\缩拢口唇\伸舌扭舌等 讲话\咀嚼可触发痉挛, 触摸下颌压迫颏部可减轻 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 单一为Meige综合征不完全型, 二者合并为完全型 (3) Meige综合征 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 睑痉挛-口下颌肌张力障碍 书写时手\前臂呈肌张力障碍姿势, 握笔如握匕首, 手臂僵硬, 手腕屈曲, 肘向外弓形抬起, 手掌面向侧 面, 包括弹钢琴\打字\用螺丝刀餐刀等职业痉挛 (3) 书写痉挛(writer cramp) 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 (4) 手足徐动症(athetosis) 也称指痉症, 肢体远端 缓慢弯曲的蠕动样不 自主运动 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 特征性不自主运动, 异常姿势 无其他神经系统体征 常规实验检查正常 排除其他原因所致 发病前正常出生发育史 遗传学检测可发现DYT1基因缺损 诊断鉴别诊断 1. 诊断--特发性扭转性肌张力障碍 面肌痉挛(facial spasm): 与Meige综合征鉴别 一侧眼睑面肌的短暂抽动 不伴口-下颌不自主运动 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 先天性斜颈(Klippel-Feil畸形): 颈部骨骼肌先天 性异常所致 症状性斜颈: 局部疼痛刺激引起 癔病性斜颈: 心理因素, 暗示有效 均须与痉挛性斜颈鉴别 前组有明确病因, 能检出引起斜颈的异常体征 僵人综合征(stiff-person syndrome): 与肌张力障碍鉴别 患者主动运动明显受限, 伴疼痛 不累及面肌肢体远端肌 休息\肌肉放松时EMG仍为持续运动单位电活动 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 治疗 1. 特发性扭转性肌张力障碍 左旋多巴 药物对症治疗可部分改善异常运动 对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果 抗胆碱能药 可给予最大耐受剂量安坦20mg, 3次/d