(内科二教材)抗利尿激素分泌失调综合症.pptxVIP

抗利尿激素分泌失调综合症温州医科大学附属第一医院内分泌科　倪连松从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低血纳等临床表现的一组综合征抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH） 是指内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌异常增多（即使在体液低渗或有效血容量扩张的情况下）恶性肿瘤病因肺部感染中枢神经病变药物抗利尿激素分泌失调综合征某些肿瘤组织合成并自主性释放AVP最多见的为肺燕麦细胞癌约80%的SIADH患者由此引起约半数以上的燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高，水排泄有障碍，但不一定有低钠血症，是否出现SIADH取决于水负荷的程度其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二直肠癌、霍奇金病、胸腺瘤等也可引起SIADH恶性肿瘤1.如肺结核、肺炎等有时也可引起SIADH 可能由于肺组织合成与释放AVP2.在有结核病变的肺组织中曾发现有AVP，但正常肺组织中则无肺部感染如二尖瓣狭窄分离术后，因左心房压力骤减刺激容量感受器，可反射性地促使ADH分泌增多少数患者找不到明确的原因，可能是肾小管对ADH的敏感性增加所致 其他病理生理学由于AVP释放增多，且不受正常调节机制所控制，肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外病理生理学如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。细胞内液也处于低渗状态，当影响到脑细胞时，可出现神经系统症状病理生理学综合征一般不出现水肿，因为当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对钠的重吸收，使尿钠排出增加，同时，心房肽释放增加，使尿钠排出增加，因而水分不至于在体内潴留过多，但会进一步加重低血钠。同时由于扩容，肾小球滤过率增加以及醛固酮有可能降低，均有利于尿钠的排出病理生理学由于AVP的持续分泌，虽然细胞外液已处于低渗状态，尿渗透压仍高于血渗透压临床表现临床症状的轻重与ADH分泌量有关，同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分是可不表现典型症状。但如予以水负荷，即可持续水潴留即低钠血症表现。临床表现患者血清钠一般低于130mmol/L尿钠排出相对较高，一般超过30mmol/L。临床表现当血清钠浓度低于120mmol/L是，可出现无力、嗜睡，甚而精神错乱、惊厥与昏迷，如不及时处理，可导致死亡。当体内钠缺失过多时，尿钠浓度也可减少。临床表现血浆渗透压常低于270mmol/L，而尿渗透压常高于血渗透压血清肌酐、尿素氮、尿酸等常降低血浆AVP常升高。本症一般无水肿 5有关原发病或用药史1血清钠降低（常低于130mmol/L）6血浆AVP测定2尿钠增高常超过30mmol/L肾功能肾上腺皮质功能正常7血浆渗透压降低（常低于270mmol/L）3尿渗透压常低于血渗透压4诊断和鉴别诊断SIADH的诊断依据鉴别诊断 1.肾脏失钠的疾病 肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、利尿剂治疗等。这类疾病常常伴有血容量不足，血尿素氮增高。 而SIADH血容量常常正常或增高，尿素氮常常下降。 对于可疑病例，可作诊断性治疗，将每日水摄入量限制到0.6至0.8L，如在2到3天内体重下降2到3kg，低血钠与低渗血症被纠正，尿钠排出降低，对SIADH有诊断意义 鉴别诊断 2胃肠消化液丧失 如腹泻、呕吐，胃肠胆道、胰腺造瘘、胃肠减压都可丧失大量消化液而致低血钠，常用原发病，且尿钠多低于30mmol/L。鉴别诊断 3甲状腺功能减退 有时也可出现低血钠，可能由于释放AVP过多或肾脏不能排出稀释尿所致。结合甲减其他临床表现，甲功检查可以鉴别。鉴别诊断 4顽固性心衰 晚期肝硬化办腹水或肾病综合征等 看出现稀释性低血钠，但这些患者各有相应原发病，且常伴水肿、腹水、尿钠降低。鉴别诊断 5精神性烦渴 由于饮水过多，可以出现低钠血症与血浆渗透压下降，但尿渗透压下降。鉴别诊断 6脑性钠耗综合征（CSWS） 该病表现为低钠血症、尿钠增高、和低血容量。SIADH表现为正常或偏高血容量 CSWS对钠和血容量补充有效，而限水反使病情加重。 恶性肿瘤中枢神经系统疾病 肺部感染最后肺部感染病因诊断首先考虑恶性肿瘤燕麦细胞癌最为常见。该病有时先出现SIADH然后才出现其他症状和临床表现 其次是中枢神经系统疾病治疗病因治疗纠正基础疾病。药物引起者需立即停药 一般治疗限制水摄入对控制症状十分重要，轻度siadh患者每天摄入量限制在不显性丢失和尿液排出量的总和之下（0.8到1.0L），症状即可好转，体重下降。血清钠与渗透压随之增加，尿钠排出随之减少。严重患者伴有神智错乱、惊厥或昏迷时，可静脉输注3%氯化钠溶液，滴速为每小时1到2ml/kg，使血清钠逐步上升，症状改善。控制血钠每小时升高速度不超过1到2mmol/L，一般初步恢复至125mmol/L左右，患者病情改善，即停止高渗盐水滴注，继续采用其他治疗措施。如血钠升