(内科学教材）02 溶贫-zk 2017.pptxVIP

溶血性贫血;目 录;正常红细胞的形态和生理特性;2. 红细胞的生理特性 红细胞具有可塑变形性、悬浮稳定性等生理特征。可塑变形性是红细胞生存所需的最重要的特性 影响红细胞的变形因素有三个方面： ①红细胞的几何形状：红细胞表面积与体积的比值越大，其变形能力也就越大。正常红细胞具有较大的表面积与体积比，其变形能力远大于球形红细胞。 ②红细胞内的粘度：红细胞内的粘度越大，变形能力越小。血红蛋白异常可使红细胞内粘度增加。 ③红细胞膜的弹性 ;寿命为120天;;㈠ 血管外溶血;循环血液 红细胞;㈡ 血管内溶血;;(三) 原位溶血;阳性;二、红系代偿增生;分 类;红细胞内在因素;遗传性椭圆形红细胞增多症，外周血片;2. 酶的异常 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 G-6-PD是红细胞磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶。磷酸戊糖旁路途径是红细胞产生还原型辅酶Ⅱ（NADPH）唯一来源。NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质。 ;G-6-PD的缺乏;3.血红蛋白的异常 1)正常的血红蛋白是由4个单体构成的四聚体 4种珠蛋白肽链，即α、β、γ、δ链，组合形成三种血红蛋白 HbA α2β2 95% HbA2 α2δ2 2%-3% HbF α2γ2 1% ;2) 重型β地贫 β链生成 HbA合成 HbF合成明显 ； HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。 过剩的α链形成包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。 3) α地贫由于 α珠蛋白合成 过剩的β链聚合成四聚体 ； 四聚体对氧亲合力较正常HbA高10倍，致使组织缺氧； 一种不稳定的四聚体，容易被氧化解离为游离的β链，在红细胞内变性沉淀而形成HbH包涵体，附着于红细胞膜上，使红细胞受损，通过脾脏时易被破坏而致急性溶血性贫血。 ;β地中海贫血;(二）获得性----PNH 获得性PIGA基因突变的造血干细胞克隆性增殖性疾病。 ;CD55可与C3b或C4b结合，以防止补体继续激活的放大； CD59可防止C9的聚合及膜攻击复合物C5b-9的形成。 ; CD55和CD59的缺失导致补体旁路途径（APC）异常活化，一旦补体C3（黄圈）结合在GPI-negativfe 红细胞上，C5被活化，随后膜攻击复合物MAC形成，并在红细胞膜上形成小孔，导致胶体渗透压性红细胞裂解。是一种慢性的血管内溶血。;结合有IgG3或IgG1的红细胞一旦与巨噬细胞相遇，其接触部分即有变形，最后在脾脏被吞噬。;2.非免疫性溶血性贫血----微血管性溶血 弥漫性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症、恶性血压等疾病都具有一个共同的发病环节---微血管的损伤，进一步引发微血管性溶血。;在这类患者血涂片中有特征性的盔甲红细胞 （带有锐角的盔甲形状红细胞）。;破坏机制 1. 微血管内有纤维蛋白性微血栓形成。 2. 组织缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低。 ;㈠ 急性溶血 起病急骤，症状较重，多为血管内溶血。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、 血红蛋白尿。 贫血 ： 心悸、气促、缺血缺氧性脑病。 黄疸;（二）慢性溶血 起病缓慢，症状较轻，多为血管外溶血。 1 特征：黄疸、贫血、脾大 2 可并发肝功能损害和胆石症 3 再生障碍性危象;病例;①红细胞破坏增加的检查 ②红系造血代偿性增生的检查 ③各种溶血性贫血的特殊检查 ;（一）红细胞破坏增加的检查;（二）红系造血代偿性增加;;（三）各种溶血性贫血的特殊检查;;（一）是不是溶血? 1 红细胞破坏的表现 2 红系代偿增生的表现 （二）血管内溶血还是血管外溶血？ 1 血清游离血红蛋白 2 血清结合珠蛋白 3 尿血红蛋白 4 含铁血红素尿 （三）溶血的原因? 选用针对各种溶血 性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型 ;（三）鉴别诊断 1 贫血伴有骨髓红系造血旺盛或网织红细胞增生 出血 缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复期 2 贫血伴有黄疸的疾病 慢性肝炎并贫血