多发性硬化的诊断与治疗课件.pptVIP

最近临床及MRI研究提示 可降低SP型MS病情进展 (4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a) 确诊SPMS 可用IFN-b1a(Rebif)44mg, 2~3次/w, 皮下注射 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS * 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳 特异性免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 治疗 1. 药物治疗 原发进展型MS * 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰) (1) 运动物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳, 尤其急性复发期 治疗 2. 对症治疗 * 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用 (2) 严重膀胱\直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 2. 对症治疗 * (3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射 姿势性震颤: 异烟肼300mg/d, po, 每周增300mg, 直至1200mg/d 合用吡哆醇100mg/d 卡马西平氯硝西泮可能有效 治疗 2. 对症治疗 * 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 * * * 在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）能够附在内皮细胞上； 内皮细胞形成组织特异配合体，引导T-细胞移动到特殊的位置； 间接地通过选择、整合并释放金属蛋白酶，在BBB中的血管发生T-细胞溢出；T-细胞附着在 内皮细胞膜，渗透透过（渗出）； 被活化的T-细胞释放炎性细胞因子，诸如，gamma-IFN、淋巴毒素以及alpha-TNF（能够重新 募集增加炎性细胞）； 血管周围的巨噬细胞和微胶质细胞（可能是内皮细胞和星细胞）在细胞中扮演着抗原呈递细 胞的作用。组成髓鞘的主要组成部分（髓磷脂和髓磷脂结合蛋白）是主要的组织复合体 （MHC，它的作用之一就是促使T-细胞进一步的活化和增殖）； T-细胞细胞毒素、巨噬细胞和微胶质细胞（microglia）进一步产生大量的生物活性物质和炎性 细胞因子，诸如alpha-TNF直接侵袭少突细胞，引起细胞死亡和脱髓鞘； 被活化的T-细胞促使B-细胞产生对抗髓磷脂的抗体。抗体/抗原相互作用引起补体（它促进巨 噬细胞功能，具有协同作用）的释放，直接溶解少突细胞（主要具有形成髓磷脂的作用）； 炎性反应导致血脑屏障（BBB）变化，允许单核细胞和其它炎性细胞进一步的汇集； * * * * * * * (2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 * ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑ (2) IgG鞘内合成检测 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CSF也可检出 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 * 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 (2) IgG鞘内合成检测 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 * 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 * 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 * MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 * T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI