脊髓疾病课件篇.pptVIP

* 肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 上、下运动神经元损害同时并存的特征。 40岁以后发病，男性多于女性 初发症状常为手部小肌肉萎缩 同时或稍后出现腱反射亢进等 无客观的感觉障碍 * 进行性脊肌萎缩症Progressive spinal muscular atrophy, PSMA 发病年龄稍早于ALS，男性多见 下运动神经元（脊髓前角细胞）受损的症状体征 无感觉障碍 * 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 中年后起病 真性球麻痹（咽喉部肌肉受累，舌肌萎缩明显） 假性球麻痹 进展较快，预后最差 * 原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis 选择性损害锥体束 极少见 上运动神经损害表现 假性球麻痹 * 辅助检查 一般血液学检查无异常 MRI可显示受累脊髓和脑干变小 肌电图呈典型的神经原性改变，可出现巨大电位 * 诊断 中年后起病，慢性进行性加重 上、下运动神经元同时或先后受累 无感觉障碍 典型的神经原性肌电图改变 * 鉴别诊断 脊髓肌萎缩症：遗传性疾病，以四肢近端肌下运动神经损害为主。 颈椎病脊髓型：胸锁乳突肌肌电图有助于鉴别。 脊髓空洞症：有节段性分离性感觉障碍。 * 治疗 目前尚无有效方法 利鲁唑（riluzole)是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂，可延缓ALS的病程 神经营养药物 对症、支持为主 预防感染 物理康复、针炙等 * 病例讨论 女性，39岁 主诉：胸、背、肋疼痛半年余伴双下肢麻木二月 简史：患者半年前出现胸、背、肋疼痛，以左后背为甚疼痛于咳嗽时加重。疼痛渐加重，有束带样感觉。二月前出现双下肢麻木，发凉感觉，以右下肢更明显。麻木，发凉感觉从足趾渐往上发展。伴有行走不稳，头重脚轻感，二月来共摔倒在地3次。大小便正常。 *  神经系统：意识清，言语无殊，颅神经（－），T9以下腹壁针刺觉减退，右侧针刺觉减退较左侧明显，鞍区针刺觉减退，左下肢近端肌力3级，远端5级，右下肢近端4级，远端5级，双上肢肌力5级。双上肢腱反射（＋＋），腹壁反射消失（患者本身较胖），左下肢膝反射(＋＋＋)，右下肢膝反射（＋＋＋），双侧Babinski征（＋）. * 要求 诊断 定位：横向、纵向 定性： * 总体反射： 在脊髓完全性横贯性损伤时，维持伸肌张力的网状脊髓束和前庭脊髓束也遭破坏，若损害不能恢复，脊髓休克期以后，由于脊髓节段功能的恢复，患者出现屈肌张力增高，呈痉挛性屈曲性瘫痪，此时下肢受到任何轻微的刺激，均可引起强烈的下肢屈曲痉挛，伴有出汗、竖毛、 大小便自动排出等症状，称为总体反射 * 实验室检查： 脑脊液：外观无色、透明，蛋白质、白细胞可不同程度增高，压力可以正常，也可以稍增高。 ＭＲＩ：对鉴别很有帮助，（需复查） * 诊断 根据起病急骤，病前常有上呼吸道感染的症状，病变平面以下所有运动、感觉、植物神经功能障碍的症状，常有脊髓休克期，一般诊断并不困难。 * 鉴别诊断： 急性感染性多发性神经根神经炎：四肢弛缓性瘫痪，一般无感觉障碍，脑脊髓蛋白细胞分离，无二便功能障碍。 脊髓压迫症：急性：主要依赖于病史、实验室检查，早期可有脊髓休克。慢性起病慢，无脊髓休克的表现，ＭＲＩ可鉴别。 视神经脊髓炎：同时伴有视力障碍，可能复发。 * 治疗： 主要是支持和预防并发症。 护理：防止褥疮和肺部感染。 激素： 早期可用氢考300毫克静脉点滴， 症状好转后逐渐减量。 抗病毒药物：三氮唑核苷等。 抗菌素: 对症处理: 综合治疗：推拿、针灸、中药、功能锻练等。 * 脊髓压迫症spinal cord compression * 病因： 肿瘤： 原发性：脊髓组织本身及附属结构 转移性：也可侵犯、转移到椎管内而累及脊髓而产生脊髓压迫症。 先天性疾患：环椎枕化畸形、颈椎融合畸形、扁平颅底等 外伤：脊柱骨折脱位，椎间盘脱出、外伤性血肿等。 炎症：脊柱结核、硬膜内外脓肿、脊髓蛛网膜炎等。 其他：颈椎骨质增生肥大、脊髓内出血等。 * 发病机理及病理生理： 机械压迫：直接压迫于神经根或脊髓组织或病变将脊髓推移，使其受压于椎管对侧的骨壁上，出现神经根或脊髓半切或横贯性损害的体征。 血供障碍：动脉受压，其分布区供血不足，引起脊髓变性和软化；静脉受压后，发生瘀血，引起脊髓水肿，从而加剧脊髓受压和损害。 髓内肿瘤浸润性生长破坏髓内结构而出现症状。 * 急性压迫： 多因损伤（损伤后椎管内血肿形成或骨折片压迫脊髓）、转移性肿瘤、急性硬膜外脓肿、椎管内出血等。 急性压迫致静脉回流障碍、脊髓水肿、体积增大、加剧