(儿科课件）川崎病及冠脉损伤教程文件.pptVIP

川崎病及冠脉损伤 ;概述;;流行病学Epidemiology;病因和发病机理;;临床表现 Clinical Manifestations;3. 眼球结合膜充血，无脓性分泌物。 4.口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头 明显、突起、充血，似草莓状舌。;5. 掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 6. 颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。;7. 其他系统表现 神经系统：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现； 消化系统：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等表现； 心血管系统：可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等。其中，冠状动脉病变（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成）的发生率为发热10天内未经及时治疗者25%～40%，应用大剂量丙种球蛋白静脉注射（IVIG）治疗者约3 ～ 15%。;实验室检查 Laboratory Examinations;心电图 Electrocardiography 早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 X线检查 X Ray 胸片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。;超声心动图 Echocardiography 急性期可见心包积液，左室内径增大，主动脉瓣、二/三尖瓣返流 冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。;冠状动脉造影 Coronary Angiocardiography 超声波检查如有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。;诊断与鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis;不明原因发热5天以上 周围肢体的变化 初期：掌跖红斑，手足硬性水肿 恢复期：手指尖端膜状脱皮 多形性皮疹 双眼球结膜弥漫性充血 口唇潮红，皲裂，草莓舌，口咽粘膜充血 急性非化脓性颈淋巴结炎（直径大约1.5公分） ;关于川崎病合并冠脉病变;川崎病冠状动脉瘤分级 ;川崎病冠状动脉病变严重程度分级 ;1. 败血症 血培养阳性，抗生素治疗有效，多???发现病灶。 2. 渗出性多形红斑 与变态反应有关。婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。 链接 渗出性多形性红斑 3. 幼年型类风湿性关节炎全身型 病情反复、病程迁延。无眼结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指趾端膜状脱皮，罕见冠状动脉损害。 4. 猩红热 皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指趾肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。;治疗 Treatment;2. 丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 剂量2g/kg于8~12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。如果IVIG治疗后仍发热（＞38℃）持续48小时~72小时及CRP等检查未改善者，可再追加IVIG 1g/kg～2g/kg，一次静脉滴注。;3. 皮质激素 一般情况下不用。当合并全心炎、无法得到大剂量丙种球蛋白、或对IVIG治疗无反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。常选用泼尼松，剂量1mg/kg·d~2 mg/kg·d，热退后逐渐减量，用药2~4周。病情严重者亦可采用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量20~30mg/kg·d一次静脉滴注，连用1~3天（视退热情况而定）。然后改为泼尼松2mg/kg·d，分次口服，复查血清CRP正常后，即减为1 mg/（kg·d），两周内逐渐减量至停药。;抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）3 mg/kg·d~5 mg/kg·d，分2次服用。 抗凝药 如华法林、低分子肝素 溶栓治疗 如尿激酶 (Urokinase) 、链激酶 (Streptokinase)、 tPA ;对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）治疗合并感染。冠状动脉病变持续时可选择介入治疗。;预后 Prognosis;并发冠状动脉瘤的高危因素有：男孩；年龄＜1岁或＞8岁；发热持续2周以上或再次发热；心脏扩大，有心律失常；血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109~30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；复