(免疫学课件）第九篇 章氨基酸代谢.ppt

异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 酮体 乙酰乙酰CoA 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 苏氨酸 乙酰CoA α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 α-酮酸可转变成脂类 乙酰辅酶A的来源和去路 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 苏氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 一本落色书 综上可见，氨基酸代谢与糖和脂肪代谢密切相关。 脱氨基 O -NH2 氨基化另一个α-酮酸 NH3 第四节氨 的 代 谢 The Metabolism of Ammonia 氨的代谢 来源 去路 肠道产生 细胞产生 生成铵盐和谷氨酰胺 生成非必需氨基酸及其他含氮化合物 合成尿素 一、体内氨的来源 （一）体内氨有3个主要来源 1. 氨基酸脱氨基作用和胺类的分解均可以产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 2. 肠道细菌腐败作用产生氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 3. 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 （二）氨中毒是致命的 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过60 μmol/L。 二、氨在血液中的运输 1、氨以丙氨酸形式转运 2、氨以谷氨酰胺形式转运 反应过程 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) （一）丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝 丙氨酸-葡萄糖循环 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 葡萄糖 (二）谷氨酰胺是氨的另一种运输形式 反应过程 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 天冬酰胺酶：治疗白血病的靶点 Gln Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病细胞不能 COOH CH2 CHNH2 COOH CONH2 CH2 CHNH2 COOH CONH2 (CH2)2 CHNH2 COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH Glu Protein 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 体内氨的去路： （一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素 ——主要在肝细胞的线粒体及胞液中 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 1. CO2、氨和ATP缩合形成氨基甲酰磷酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 2．氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。 5. 精氨酸裂解释放出尿素并再形成鸟氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi