再障 教学教材.ppt

恶性组织细胞病：本病可有全血细胞减少，但患者多有高热，出血现象严重，有时肝、脾、淋巴结肿大。骨髓检查有异常组织细胞可与再障鉴别。 此外还应与急性造血功能停滞、急性骨髓纤维化、粟粒性结核及其他各种全血细胞减少的疾病相鉴别。 再 生 障 碍 性 贫 血 鉴别诊断： 支持治疗 中医中药治疗 近代医学对急慢性再障的治疗 再 生 障 碍 性 贫 血 再生障碍性贫血治疗： 再 生 障 碍 性 贫 血 再障治疗·支持治疗： 输血的适应证：当再障贫血严重，一般血红蛋白＜60g／L以下，且出现循环系统、神经系统、消化系统功能异常时，如心悸、头晕等症，就应当输浓缩红细胞。 感染和出血的防治：感染和出血是本病常见的死亡原因，当感染时，应注意感染部位及病原，给予足量且足够时间的抗生素。平时注意口腔清洁，适当限制探视人员，减少感染机会， 严重出血血小板计数＜20×109／L，为防止内出血需输血小板。 我国当前中医中药治疗再障多伴是中西医结合，而中医中药的治疗效果是得到充分肯定的，慢性再障多是补肾填精益髓，而急性再障多用益气养阴清热解毒。 再 生 障 碍 性 贫 血 中医中药治疗·辩证施治： 近代医学对急慢性再障治疗方法不同 慢性再障的治疗：1、雄性激素 2、硝酸士的宁 3、氯化钴 4、肾上腺皮质激素 5、脾切除术 重型再障的治疗：1、免疫抑制剂 2、造血生长因子 3、骨髓移植 4、胎肝造血细胞移植及输注 5、脐血输注 再 生 障 碍 性 贫 血 近代医学对再障治疗： 1、雄性激素：医科院血研所自1959年开始以睾酮治疗再障，该所初期多用丙酸睾丸酮肌注，50～100毫克／d，少数病人用甲基睾丸酮舌下含化，疗程6个月以上，疗程长，剂量较大，疗效较好。 近几年来已有多种睾酮的问世，主要为增加蛋白合成作用，减少性激素作用，如：羟甲烯龙0.25～4mg/(kg.d)，去氢甲睾酮10毫克，每日3次，司坦唑醇2mg，每日3次，皆为口服。口服的雄激素如甲睾酮、去氢甲睾酮、司坦唑醇，都易发生肝脏损害，用药时要慎重。此激素作用于肾脏，使肾脏分泌红细胞生成素（EPO）增加，促进造血。还可直接作用于造血干细胞和祖细胞，包括BFU-E、CFU-E、CFU-GM，但对CFU-Meg的作用还未肯定，这和临床用雄激素后易升血红蛋白，白细胞，而不易生成血小板的现象是一致的。雄刺激造血，可能是通过受体（细胞内）的作用，骨髓的红系、粒系及淋巴细胞都有雄激素受体，而以红系细胞受体最多，临床上慢性再障造血细胞受体较多者预后较好。也有用大力补5～10mg，日3次，安雄40mg，日2次，达那唑200mg，日3次，复方长效睾丸酮注射液（巧理宝）含睾酮250mg肌肉注射，每周2次。 再 生 障 碍 性 贫 血 2、肾上腺皮质激素：医科院血研所自1957年应用泼尼松治疗再障，剂量为20～30mg/d，疗程数周，使1／6的患者血象进步，但不能使患者缓解，疗效不持久，停药后血红蛋白下降，有下述情况的再障患者可用激素，出血倾间严重以其他方法治疗无效，小儿再障应用雄激素，易使患儿骨骼提早骨化，防碍其生长发育，此时加用肾上腺皮质激素，以拮抗雄激素的副作用。这类激素可抑制免疫功能，增加严重感染的危险。 再 生 障 碍 性 贫 血 再生障碍性贫血 再 生 障 碍 性 贫 血 再生障碍性贫血（AA）简称再障，是由于化学、物理、生物等因素造成的造血组织减少，造血功能衰竭，并以全血细胞减少为主要表现,临床以贫血、出血、感染发热为主要特征的一种疾病。病理变化主要是红髓向心性萎缩，被脂肪取代。分为急性和慢性两型，国外分为轻型和重型两型。 概述： 全国AA年发病率为7.4/10万，呈散发性，南北方无差异，老年人发病率较高，男女发病率无明显差别。 化学因素 物理因素 生物因素 其它因素 再 生 障 碍 性 贫 血 病因： 1、药物与化学品 2、物理因素：电离辐射（X线、放射性核素） 3、生物因素：病毒（如风疹、登革热、流感等，但最肯定的是肝炎病毒）。 4、免疫因素：SLE、胸腺瘤，恶性肿瘤等免疫缺陷可合并AA。 造血干细胞缺乏或缺陷 造血微环境损伤 免疫异常 再 生 障 碍 性 贫 血 发病机理： 种