《儿科学精品教学资料》儿科肾病3.pptxVIP

儿科CBL ——肾病综合征 演讲者：周卓超 2012级临床八年制三小班 案例分析 血胆固醇9.1mmol/L（↑） ESR 70mm/h（↑） 血浆总蛋白40g/L（↓） 01 02 03 04 主诉 浮肿伴泡沫尿一周 现病史 双眼睑浮肿：浮肿昼夜无明显变化，且浮肿进行性加重 泡沫尿：（1）尿常规：RBC 7～10只/HP,PRO＃；（2）门诊尿常规PRO 500mg/（++++）；　　　　　　　　 　　　　　（3）尿量:600ml/d 阴性症状：无发热、咳涕、皮疹、头痛、呕吐及腹泻 体格检查 实验室检查 基本体征：T:36.5℃ P:90次/分 R:26次/分 Bp:135/100mmHg 神清，反应良好 阳性体征：双眼睑浮肿；移动性浊音阳性；阴囊水肿；二下肢凹陷性浮肿 白蛋白12g/L（↑） 白球比：0.4（↓） 患儿 男 9岁 诊断 肾病综合征诊断标准 临床表现实验室检查 大量蛋白尿： 1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥3.5； 24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg 门诊查尿常规PRO ：500mg/dl（++++） 镜下血尿 低蛋白血症：血浆白蛋白25g/L 白蛋白12g/L 高脂血症：血浆胆固醇5.7 mmol/L 血胆固醇9.1mmol/L 不同程度的水肿 移动性浊音阳性，阴囊水肿，二下肢凹陷性浮肿 以上4项中以1和2为诊断的必要条件 * 应再对蛋白尿进行进一步检测： 1周内3次尿蛋白定性或随机或晨尿尿蛋白/肌酐，24 h尿蛋白定量 ——初步诊断 2010 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南(试行). 中华儿科杂志,2009,47(3):167-170. 诊断 临床分型（对激素治疗敏感程度可能不同） 诊断依据 单纯型：只有肾病综合征表现 肾炎型：除上，尚具有以下4项之1或多项者： 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者； 反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90 mmHg，学龄前儿童≥120/80 mmHg)，并除外使用Gc等原因所致； 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致； 持续低补体血症 RBC： 7～10只/HP Bp：135/100mmHg （单次血压，需复查） ——临床分型 肾病综合征肾炎型 鉴别诊断 疾病 临床表现 尿改变 血生化检查其他检查 肾病综合征表现的急性肾炎 具有急性肾炎的临床表现 同时伴有肾病综合征表现 肉眼血尿多见 大量蛋白尿 可有少尿 ASO常阳性 ESR可异常 血清补体多正常 尿素氮、肌酐升高 狼疮性肾炎 肾脏症状多样（7种分型） 全身表现：发热、皮肤黏膜症状、关节症状等多系统损害 不同程度蛋白尿 多有镜下血尿、管型 病情活动时血中抗核抗体（ANA）几乎全为阳性 C3和CH50往往降低 免疫球蛋白IgG常增多 紫癜性肾炎 肾脏症状多样（7种分型） 肾外症状：皮肤紫癜、胃肠道表现、关节症状为典型 蛋白尿 血尿 血清清蛋白降低 胆固醇升高 乙肝病毒相关性肾炎 家庭多有HBV感染携带者 多表现为肾病综合征或肾炎综合征 可有血尿、蛋白尿、管型尿 转氨酶多升高 白蛋白下降 胆固醇升高 HBV血清学标记、HBV-DNA ——临床上须排除继发性肾病综合征 2010 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南(试行). 中华儿科杂志,2009,47(3):167-170. 补充检查 适应症：（1）糖皮质激素耐药，频繁复发；（2）证据支持慢性肾小球肾炎或肾炎型肾病 BUN、CR、GFR、尿量 ————————————是否出现肾衰 转氨酶、肝炎病毒 ———————————————鉴别乙肝病毒相关性肾炎 治疗 （一）初发NS（激素敏感型）的治疗 项目 措施 一般治疗 （1）休息和生活制度：一般不需绝对卧床；避免过劳 （2）饮食：限制水钠摄入 对症治疗 （1）防治感染 （2）高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂 激素治疗 （1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60 mg/(m2·d)或2 mg/(kg·d，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周 （2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2(最大剂量60 mg/d)，共6周，然后逐渐减量 激素加环孢素 * 仅对部分年龄7岁、发病时血清总蛋白44 g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法 治疗 （二）FRNS/SDNS的治疗 *糖皮质激素依赖型肾病综合征(SDNS) 、频繁复发型肾病综合征(FRNS) 项目 内容 激素的使用