库欣综合征简化课件.ppt

库欣综合征 肾上腺皮质 球状带---盐皮质激素（醛固酮） 束状带---糖皮质激素 网状带---性激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺 髓质素 肾上腺分泌的激素 肾上腺疾病 皮质 功能亢进 功能减退 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺意外瘤 髓质 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质增生 神经母细胞瘤及神经节细胞瘤 糖代谢 脂肪代谢 蛋白质代谢 水和电解质平衡 心血管系统 胃肠道系统 中枢神经系统 钙磷和骨代谢 免疫和炎症反应 应激反应 内分泌系统 血液系统 糖皮质激素的生理作用 库欣综合征Cushing’s syndrome 皮质醇增多症 1932年Harvey Cushing首先报道 分 类 ACTH dependent 84% 1.?? Pituitary (Cushings disease) 79% 2.?? Ectopic 14% 3.?? ACTH uncertain source 6% 4.?? Adrenal nodular hyperplasia 1% (partially ACTH dependent) 5.?? Ectopic CRH or related peptides rare Non-ACTH dependent 16% 1. Adrenal adenoma 58% 2. Adrenal carcinoma 42% 3. non-ACTH dependent micronodular hyperplasia or dysplasia Iatrogenic 1.?? Glucocorticoid therapy 2.?? ACTH therapy Pseudo-Cushings 1.?? Alcohol 2. Depression Site of secretion? Female? Male Bronchial carcinoid tumor? 11? 2 Small cell lung carcinoma? 1? 5 Medullary thyroid carcinoma? 3 Pancreatic carcinoid tumor? 1? 2 Thymic carcinoid tumor? 1 Disseminated carcinoid tumor? 1 Mesothelioma? 1 Pancreatic carcinoma? 1 Colonic carcinoma? 1 Phaechromocytoma? 1 Gall bladder carcinoma? 1 Total? 16? 16 Etiology of the ectopic ACTH syndrome in patients seen at St. Bartholomews Hospital 1969-2001 ? 一、皮质醇过多引起的表现 1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布 2、蛋白分解加速， 合成减少 3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加 4、电解质紊乱 5、GH分泌减少，作用受抑制 6、性腺功能受抑制 7、精神异常 8、抵抗力下降 二、 其他激素分泌过多的临床表现 1、雄激素过多 2、盐皮质激素过多 3、ACTH过多 三、 肿瘤本身引起的临床表现 1、腹块 2、蝶鞍扩大 3、异源性ACTH综合症引起的局部症状(肺癌、支气管类癌、胸腺癌等) 临床表现 Symptoms Signs Weight gain