库欣综合征专家共识2011课件.ppt

24hUFC 24小时尿游离皮质醇（UFC） 波动大，至少测定2次 以高于各实验室的正常上限为阳性 大多数儿童患者体重接近成人（45Kg），儿童标准同成人 标本留取注意事项 24 h总尿量，混匀后留取约5～10 ml尿液送检。收集尿标本的 容器内应先加人防腐剂并置于阴凉处； 告知患者不要过多饮水 影响结果的因素 饮水量过多(≥5 L／d) 任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果 在中、重度肾功能不全患者，GFR60 ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结果 周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症 患者的UFC水平可以正常 午夜唾液皮质醇测定 口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min 定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣 综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一100％，其 在成人的诊断准确性与UFC相同。 血清皮质醇昼夜节律检测 需要患者住院48 h或更长时间 检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清皮质醇水平 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保 持患者于安静睡眠状态。 结果判定 如睡眠状态下0：00血清皮质醇1．8ug/dl(50 nmol／L；敏感性100％，特异性20％) 清醒状态下血清皮质醇7．5ug/dl(207 nmol／L；敏感性96％，特异性87％) 则提示库欣综合征的可能性较大 各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。 进一步检查（定性检查） 1mg过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressiontest，DST 经典小剂量DST(10w—dose dexamethasone suppression test，LDDST) 过夜1mgDST 需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平 切点值1．8ug／dl(50 nmol／L)，则其敏感性95％、特异性约80％； 经典小剂量DST---方法 口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天， 服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一羟类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质醇进行比较。 对于体重40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为30 pg·kg～·d～，分次给药。 经典小剂量DST---结果判定 较1 mg DST的特异性高， 正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC27 nmol／24 h(10ug／24 h)或尿17-OHCS6．9umol／24 h(2．5mg／24 h)；血清皮质醇1．8ug／dl(50 nmol/l) 该切点值也同样适用于体重40 kg的儿童。 定位检查（1） ACTH 大剂量DST 促肾上腺皮质激素CRH兴奋试验 去氨加压素兴奋试验 ACTH 8：00—9：00am： ACTH10 pg／ml(2 pmoL／L)则提示为ACTH非依赖性库欣综合征 如ACTH20 pg／ml(4 pmoL／L)则提示为ACTH依赖性库欣综合征 大剂量DST—方法 (1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg／天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24 h UFC或尿17一OHCS； (2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST； (3)静脉注射地塞米松4—7 mg的大剂量DST法； 后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征 大剂量DST---结果判断 如用药后24 hUFC、24 h尿17一OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50％则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征 定位检查（2） 鞍区MRI 肾上腺CT：增强、三维重建 双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)： 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 肾上腺CT： 单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩； ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大； ACTH非依赖性大结节增生(ACTH—independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)患者双侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节； 双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等； 半数原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)患者肾上腺大小形