生长激素缺乏症课件_2.ppt

GHD-生长激素缺乏性矮小症 实验室检查(1) GH激发试验方法： 于清晨不运动及空腹进行。 激发前一晚开始禁食, 2岁至少空腹8h, 2岁至少空腹6h 。试验全过程禁食; GH激发试验药物：联合用药(胰岛素+可乐定) 胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等; GH激发试验给药:口服和静脉途径 ; GH激发试验采血: 给药前采血一次测定基础GH; 给药后30, 60, 90, 120min分别采血测GH水平; 来源:杜敏联青春期内分泌学 实验室检查(2) GH激发试验结果判断： 任一次GH峰值≥ 10ng/ml为正常; GH峰值 5ng/ml为完全缺乏; 5ng/ml GH峰值 10ng/ml为部分缺乏; GH激发试验结果举例: 0min(1ml): 0.206; 1.948ng/ml 30min(1ml): 0.597; 0.416ng/ml 60min(1ml): 3.381; 2.905ng/ml 90min(1ml): 4.212; 8.956ng/ml 120min(1ml):3.357; 5.472ng/ml GH激发试验是目前诊断GHD的主要手段; 常规检查:血尿常规,肝肾功能，血钙，碱性磷酸酶 其他内分泌检查： 甲功(T4/ T3 、TSH),ACTH,空腹血糖等。 影像学检查：骨龄、头颅MRI/CT等。 (注)下丘脑-垂体轴病变MRI最有价值 其它检查：B超、染色体检查。 正常小孩24小时GH分泌图 GH部分缺乏小孩24小时GH分泌图 GH完全缺乏小孩24小时GH分泌图 GHD诊断标准 身高低于同龄、同性别健康儿童的-2SD或低于第3百分位 年生长速率低于5cm 呈匀称性矮小，无青春发育体征 除外慢性肝肾疾病、甲低、糖尿病 骨龄落后2岁或以上 生长素激发试验GH10ng/ml 1.GH 5ng/ml 生长素完全缺乏 2. 10ng/ml GH 5ng/ml 生长素部分缺乏 来源:颜纯 王慕逖主编小儿内分泌学 应用rhGH治疗获得最佳效果的前提条件 适当的剂量、注射方法及药的贮存 确保遵医嘱进行药物治疗、定期复查 确保营养（具有健康、搭配平衡的饮食结构） 确保充分的休息和运动 疗效不佳的可能原因 1.治疗的依从性不好； 2.制剂或注射技术不好，或剂量不足； 3.亚临床甲状腺功能减退的影响； 4.同时有全身性慢性疾病； 5.rhGH治疗期间同时应用药理剂量的糖皮 质激素,或使用抗生素； 6.骨骺已经闭合； 7.血中存有过高的rhGH抗体；身材矮小不 是由于生长激素缺乏所致，而是由IGFs、 GHBP、GHR等因素。 治疗后随访 每3个月随访一次 身高、体重；计算身高SDS、身高增长率SDS 调整剂量 注射技巧、依从性 密切观察治疗者是否出现副反应 骨龄 除非是对一些发育已到晚期的患者，否则骨龄的检测并非必需 IGF-I和IGFBP-3 每年测定一次，并保持在同年龄同性别儿童正常水平 甲状腺功能和空腹血糖 治疗开始后第3、6、12个月时检测，此后每年检查一次 让每个孩子健康成长是我们的责任 安苏萌生长激素 安苏萌 1、 “复合蛋白保护技术”：应用特殊工艺保持残留水分的比例；保护剂具有5个以上的羟基，可以与蛋白质的极性基团形成氢键，使蛋白质表面形成一层水化膜，保护氢键的联结位置不直接暴露在周围环境中，稳定蛋白质的高级结构，由于蛋白质表面覆盖着没有冻结的“单层水分子”，使蛋白质在冷冻过程中不会发生变性。 2、安苏萌采用国际领先的“复合蛋白保护技术”，保持蛋白质结构与功能的完整性，与天然生长激素的空间结构完全一致，确保产品的生物活性。结构疏松，加水后迅速溶解，很快恢复药液的原有特性。 3、安苏萌纯度极高，产品检验标准均高于欧洲药典标准。患者使用后产生抗体的概率均明显低于同类产品。 4、冻干粉针剂含水量低，又在干燥的真空中进行，故不易被氧化，有利于药品的长期贮存，与水针相比，稳定性有显著优势，无蛋白衰减现象，且不含防腐剂。 安苏萌粉针无蛋白活性