结缔组织病相关肺动脉高压李梦涛课件.ppt

谢谢 CTD肺动脉高压诊断金标准 Chinese lupus Registry centers: 106 PAH centers: 10 Focus on SLE SSc 观点三：全面诊断 As completely as possible CTD肺动脉高压评估选择 ＝WHO ＝6MWD ＝RHC CTD肺动脉高压评估选择 CTD 活动性 评估 CTD肺动脉高压评估选择 SLEDAI 并无 PAH项目 CTD肺动脉高压评估选择 CTD肺动脉高压评估选择 CTD肺动脉高压诊治平台 统计学 心内科 风湿 免疫科 病理科 放射科 呼吸科 实验室 团队工作 观点四：合理治疗 As completely as possible CTD肺动脉高压的治疗 早期治疗？ 多数医师认为中度PAH即应开始治疗 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用？ 97.0%医师应用免疫抑制剂治疗PAH 96.2%医师应用糖皮质激素治疗PAH 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂—合理应用！ 疾病的取向：SLE/pSS 病程的取向：early-stage 全身活动性的取向：activity 肺动脉高压可逆性的取向：reversible CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—早期应用？ 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 前列环素衍生物 CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—早期应用？ CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—适时联合！ 疾病的取向：SSc/MCTD 病程的取向：end-stage 全身活动性的取向：inactivity 肺动脉高压可逆性的取向：irreversible CTD肺动脉高压的治疗 * * 结缔组织病相关肺动脉高压 风湿科医生的思考 北京协和医院风湿免疫科 李梦涛 王迁 曾小峰 2010年7月31日 第七届心脏干预及心脏影像大会 CICI 2010 CTD/PAH TREATMENT 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（PAH） 肺间质病变（ILD） 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（PAH） 肺间质病变（ILD） 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 肺动脉高压不容忽视 系统性硬化症（SSc）的患病率具于首位 SLE MCTD pSS SSc SSc DM/PM RA pSS 50 29 23 16 肺动脉高压不容忽视 SLE PM/DM SS Sec APS Pri APS APS SSc MCTD n = 1133 n = 270 n = 421 n = 38 n = 8 n = 46 n = 5 n = 34 n = 19 n = 3 n = 70 n = 31 n = 1 n = 4 n = 10 n = 14 PH No PH 系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位 肺动脉高压不容忽视 PAH是SSc患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 PAH是SLE患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 SSc是风湿病PAH的研究模型 肺动脉高压不容忽视 SLE是风湿病PAH的研究拓展 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 100, 5% 1997, 95% 肺动脉高压 非肺动脉高压 观点一：早期诊断 As early as possible 肺动脉高压早期概念 肺动脉高压的临床表现—非特异性 肺动脉高压筛查流程 高危人群 筛查方法 进一步识别高危人群 进一步识别高危人群 p=0.005 进一步提高筛查能力 识别高危标化筛查 血清标记物 CTD ILD PAH 识别高危标化筛查 评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和筛选试验的前瞻性研究 提高认识普及筛查 观点二：确证诊断 As definitely as possible CTD肺动脉高压诊断金标准 CTD肺动脉高压诊断金标准 右心导管诊断PAH 6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压诊断金标准 PUMCH开展RHC的初步结果 CTD肺动脉高压诊断金标准 PUMCH急性血管扩张试验的初步结果 CTD肺动脉高压诊断金标准 CTD肺动脉高压诊断金标准