维生素d缺乏性佝楼病2015新课件.ppt

X线: 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽（2mm） 骨质稀疏，骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　 碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 25-（OH)D3水平最可靠（11-60ng/ml) 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形、 胸廓扁平，尿粘多糖测定诊断 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出、四肢短 脑积水：头围与前囟进行性增大 ，前囟紧张，叩诊破壶音，双眼落日状 　 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　低血磷抗维生素D佝偻病:遗传病。肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。多发于1岁以后。血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加 　　远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。骨骼畸形显著，身材矮小，有代酸、多尿、碱性尿，低钙低磷低钾，高血氨 　 维生素D依赖性佝偻病:常隐遗传，Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷，血25（OH)2D3正常，高氨基酸尿症；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷，1，25（OH)2D3增高，脱发 其他病因导致的佝偻病 肾性佝偻病：血钙低，血磷高，甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病：血25（OH)D3降低，血钙降低 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主 钙补充：食物、Ca制剂 治疗： 目的在于控制活动期，防止骨骼畸形 目的：控制活动期 ，防止骨骼畸形 原则：1.口服维生素D为主 维生素D 50μg～125 μg（2000IU～5000IU）/d 持续4-6周， 后改预防量: 1岁以下VitD 400IU /d ； 1岁以上600IU /d 2.补钙 3.辅助治疗 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d) 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D　　　 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后1周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/d， 至2岁；夏季可暂停服用 　　　　 钙剂：一般可不加服　　 谢谢 * * * * * 维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency 石家庄市第一医院儿科 杨英伟 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia) 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少 地区：北方患病率高于南方 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度 维生素D的生理功能和代谢 维生素D的来源 维生素D的转运 维生素D的生理功能 维生素D代谢的调节 维生素D的来源 日光皮肤合成 VitD来源 天然