成人Still病淋巴结病理诊断及临床意义.docVIP

成人Still病淋巴结病理诊断及临床意义 　　[摘要] 目的 观察成人Still病（AOSD）的淋巴结病理形态特点，探讨其在AOSD诊断中的临床意义。 方法 对浙江省桐乡市中医医院病理科收治的4例AOSD患者的临床资料进行回顾性分析，并对其淋巴结活检及免疫组化标记结果进行观察分析。 结果 患者主要表现为体温升高、皮疹及关节痛等临床症状，肝脾及淋巴结肿大，外周血白细胞较正常水平升高，EB病毒，HIV及抗RNP抗体正常。患者淋巴结部分结构保存，副皮质区增宽，淋巴结主要呈增生性改变，增生细胞主要是免疫母细胞及Langerhans细胞，可见小淋巴细胞及组织细胞等散在分布，增生细胞核分裂象较多见，且异型性明显。免疫组化标记结果显示，免疫母细胞表达CD20及CD79α或表达CD3及CD45RO，Langerhans细胞胞质及胞核、高尔基区，CD1a和vementin胞质阳性，活化的淋巴细胞表达CD30，组织细胞表达CD68，CD15及ALK等均无表达。 结论 AOSD临床诊断不依赖于淋巴结活检，但淋巴结活检对AOSD的诊断具有重要的辅助价值，且肿大的淋巴结的免疫反应特点对AOSD的鉴别诊断也具有重要意义。 　　[关键词] 成人Still病；淋巴结；病理诊断；临床意义 　　[中图分类号] R542.22 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2013）10（a）-0096-04 　　不明原因发热最常见的原因是感染性疾病、炎性血管疾病、结缔组织疾病、恶性疾病等。在炎性血管疾病及结缔组织中，比例最高的是成人Still病（adult-onset Stills desease，AOSD）。AOSD患者常表现为高热、一过性皮疹、关节炎及多器官受累等临床症状，常伴有肝脾淋巴结肿大及外周血白细胞增高[1]，目前，对于其病因及发病机制尚不明确，可见于任何年龄，但以18～25岁人群多见，无性别差异。临床医师在诊断此病时多依靠患者病史及相关检查且常依赖病理诊断来进行排除性诊断。国内外有相关AOSD肿大淋巴结病理学改变的相关研究极其少见，缺乏明确诊断标准。本文回顾性分析AOSD在不明原因发热中所占的比例及其临床特点。旨在通过对4例AOSD患者的临床资料进行回顾性分析总结，以观察AOSD患者淋巴结形态特点，并探讨其在AOSD诊断中的临床意义，现报道如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　浙江省桐乡市中医医院病理科2005～2010年共收治4例AOSD患者，其中女3例，男1例，年龄18～30岁，患者均有无明显诱因发热，体温39～40℃，且其中2例患者采用药物治疗退热后，隔天再次发热，患者在入院时及后来均出现躯干及四肢等红色小皮疹，有痒感或伴其他部位疼痛。4例患者入院后均进行血常规检查，并行外斐试验、结核菌素试验及肥达试验等，试验结果显示，EB病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）及抗核糖核蛋白（RNP）抗体等均正常。 　　1.2 方法 　　4例患者标本采用10%的中性福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，行HE染色，采用EnVision两步法进行免疫组化标记，所用标记抗体CD3、CD20、CD68、CD21、ALK、TIA-1、穿孔素及CD56等均购自泉晖公司，将已知阳性切片作为阳性对照组，将PBS代替一抗作为阴性对照组，阳性判断：棕黄色，无背景染色。 　　2 结果 　　2.1 眼观 　　4例患者淋巴结均有轻度肿大，直径0.5～2.2 cm，肿大的淋巴结与周围组织分界清楚，淋巴结之前也无明显粘连，质中等偏软，切面呈灰白色。 　　2.2 镜检 　　肿大的淋巴结正常结构得以保存，淋巴滤泡残存，淋巴样组织明显增生，其中可见成熟的小淋巴结胞、嗜酸性粒细胞等散在分布，还可见免疫母细胞及Langerhans细胞等，另外，可见核分裂象。其中Langerhans细胞在高倍镜下观察时呈肾形或椭圆形，细胞体积大，胞质轻度嗜酸性，核椭圆形或肾形，免疫母细胞高倍镜（400×）下观察时，细胞体积大，核大呈空泡状，伴有明显的中央核仁。本组4例患者中，2例以免疫母细胞为主，2例以Langerhans细胞为主，其中2例有上皮样毛细血管增生。 　　2.3免疫表型 　　部分免疫母细胞表达CD20及CD79α，部分表达CD3及CD45RO；Langerhans细胞胞质及胞核呈棕黄色，高尔基区，CD1a和vementin胞质阳性；活化的淋巴细胞表达CD30，组织细胞表达CD68，CD15及ALK等均无表达。患者免疫表现见图1。 　　患者标本以10%的中性福尔马林固定，并用HE染色。高倍镜（400×）下观察，以免疫母细胞和Langerhans细胞增生为主，Langerhans细胞胞质及胞核呈棕黄色 　　2.4 淋巴结诊断 　　结合淋巴结活检显示的淋巴