（PPT）2011ACCFAHA肥厚型心肌病（HCM）诊治指南课件.ppt

药物治疗 对有梗阻或非梗阻性HCM成年患者，推荐用β受体阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但对有窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用。 对HCM患者，如果小剂量β受体阻滞剂对控制症状（心绞痛或呼吸困难）是无效的，将剂量滴定到静息心率小于60~65次/分（达到一般可接受和推荐的最大剂量）是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III 药物治疗 对B受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米（小剂量开始，滴定到480 mg/d）作症状性（心绞痛或呼吸困难）治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。 对液体输入没有反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用肾上腺素（或其它单纯血管收缩剂）治疗急性低血压。 I IIa IIb III I IIa IIb III 药物治疗 对单用B受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者，丙吡胺联用B阻滞剂或维拉帕米治疗症状（心绞痛或呼吸困难）是合理的。 对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利尿剂是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对HCM儿童或青少年，B阻滞剂对症状（心绞痛或呼吸困难）治疗可能是有用的，但对用这些药治疗的患者，应监测药物副作用包括抑郁、疲乏或对学习成绩的影响。 对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，充血性症状仍持续存在的梗阻性HCM患者，谨慎地加用口服利尿剂可能是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对保留收缩功能的HCM患者，ACEI或ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的有效性尚未很好的确定，故这些药物应慎用于有静息或可激发的LVOT梗阻的患者。 对不能耐受维拉帕米或对维拉帕米有禁忌的HCM患者，可考虑用地尔硫卓。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对有静息或可激发的LVOT梗阻的HCM患者，用硝苯地平或其它二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的。 对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米可能是有害的。 对没有心房颤动的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困难可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm Pharmacologic Management 对有心房颤动的HCM患者，单用丙吡胺而不与B阻滞剂或维拉帕米联合来治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加房颤发作时的心室率。 对有梗阻性HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其它静脉内用的正性肌力药治疗急性低血压可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm 侵入性质治疗 Management of HCM Invasive Therapies 在综合分析HCM临床方案的情况下，只对有重度难治性症状和LVOT梗阻、适合的患者进行治疗，仅由有经验的操作者*来做室间隔减容治疗。 *有经验的操作者的定义是：累计达至少20次操作或正在致力于HCM方案的工作，累计至少达50次操作的个体操作者。 适合的患者的定义如下： A.临床: 尽管进行了最佳的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛(通常达NYHA心功能III 或 IV级)，或有时出现妨碍日常活动和生活质量的其它劳力性症状（如昏厥或近乎昏厥）。 B.血液动态：静息或随体力激发的动态LVOT梯度≥50 mm Hg，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动（SAM）。 C.解剖：根据个体操作者的判断，目标前间隔的厚度足以安全有效地做这项手术。 I IIa IIb III Invasive Therapies 对适合的有重度难治性症状和LVOT梗阻的HCM患者，当讨论治疗选择时，向有室间隔心肌切除术和酒精室间隔消融术经验的中心咨询是合理的。 对大多数适合的、有重度难治性症状和LVOT梗阻的HCM患者，在有经验的中心做室间隔心肌切除术可能是有益的并且是首要的考虑。 对标准药物治疗已经失败、有症状、静息梗阻（≥50 mm Hg)的HCM患儿在有经验的中心做室间隔心肌切除术是有益的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Invasive Therapies 对适合的有LVOT梗阻和重度难治性症状(通常达NYHA心功能III 或IV级)的成