皮肤黏膜淋巴结综合征课件_6.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome （川 崎 病）Kawasaki Disease 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 定 义 川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。 一般情况 以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。 全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。 半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁儿童。 男：女为 1.5:1。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后  病因不清 感染： 细菌 病毒 立克次体 变态反应： 患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降 患者血管壁中有IgG、IgM沉着 化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病 理 主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 临床表现 （一）主要症状： 发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40℃，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。 球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散 皮肤改变： 本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。 粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。 四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。 硬性水肿 淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散 (二）川崎病心脏损害 冠状动脉瘤 冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤； 多发生在病程2~3周，发生率15~30%（急性期末治疗者）； 采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好； 与冠状动脉造影比较特异性97% 敏感性100%。 年龄＜1岁 男性 长期发热（持续2周以上或有再发） 心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大 心电图异常：P—R间期延长，Q波 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大 川崎病早期诊断的临床线索 川崎病的面容 肛周脱皮 阴囊皮肤潮红 卡介苗接种的部位红肿 严重的低蛋白血症 川崎病面容 发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容 多数于发热早期(3～5天)出现 有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎 一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征 对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害 肛周脱皮 肛周脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性 66.5％患儿在热程6天内出现肛周脱皮 指趾端脱皮74％以上在热程8天后才出现 肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）