第二十三章 骨髓增生性疾病课件.ppt

* * 第二十三章 骨髓增生性疾病 骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。共同特点是：①各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一或两种其它血细胞增生，如真红除以红细胞系增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多；②这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，如真红或原发性血小板增多症在疾病过程中尤其在晚期，都可能出现骨髓纤维化；③可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；④外周血有形态学异常如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。 概 述 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）是一种原因未明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。红细胞容量和全血总容量绝对增多，以及血粘滞度增高为其主要表现。 临床特征：为皮肤粘膜红紫，脾肿大（部分有肝肿大），高血压，血栓形成的症状，可有皮肤瘙痒症。多见于中老年人，男性多于女性。病程缓慢，多在10年以上。 第一节 真性红细胞增多症 1．血象：血液呈暗紫色，并且粘稠。Hb在170～240g/L，RBC数为（6～10）×109/L，血细胞比容50%～80%；成熟RBC形态大致正常，或有轻度小细胞低色素性表现，偶见幼RBC；网红百分数正常，但绝对值增高。多数患者WBC为（11～30）×109/L，很少超过50×109/L。粒细胞核左移，偶见晚幼粒，嗜碱性粒细胞增多。NAP积分增高，有助于与慢粒鉴别。约1/2患者血小板数增高（大于300×109/L），伴巨型和畸形血小板。 2.骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，红、粒、巨核三系均增生，而以红系增生尤著，粒红比值常下降。粒、红二系的成熟和细胞形态大致正常。巨核细胞增多，可成堆出现，以成熟型为主。铁染色显示骨髓细胞外铁减少。 3．其他检验：全血容量增加，RBC容量增加，全血粘度增加可达正常的5～8倍。血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁降低。 实验室诊断 继发性红细胞增多症：可由下列两类情况引起：①组织缺氧能致EPO产生增加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病等；②组织不缺氧，而是由EPO或促红细胞生成素样物质异常增多所致的红细胞增多症，见于一些肾脏疾病（如肾肿瘤、肾囊肿）和某些肿瘤。 相对性红细胞增多症：是全身红细胞容量正常而外周血红细胞比容增高，其发病与全身血容量减少（血液浓缩）及进入毛细血管床的血液增加有关。见于脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退等。 诊断与鉴别诊断 各类红细胞增多症的鉴别要点 原发性血小板增多症（primary thrombocythemia）亦称出血性血小板增多症或真性血小板增多症，是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。 特点：①血小板持续增多，＞600×109/L，常高于1000×109/L；②可有自发性出血倾向；③血栓形成；④半数以上有脾肿大。多见于40岁以上者，男女发病数为2︰1。 第二节 原发性血小板增多症 1．血象:血小板数通常持续大于1000×109/L。血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨型血小板，可比红细胞大3倍左右。白细胞增高，常在10×109/L以上，主要为中性粒细胞。红细胞数正常或轻度增多，Hb高于130g/L。 2．骨髓象:增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生尤为明显，大多为成熟型，体积大，胞质丰富，核分叶增多。少数患者原及幼巨核细胞也增多，并见有异形巨核细胞。血小板成簇分布。 3．凝血象:出血时间延长，血块收缩不佳或过度收缩，血小板粘附功能和血小板聚集功能减低。 实验室诊断 本病的主要诊断依据是血小板持续明显增高，大于1000×109/L，凡临床上符合上述表现，又能除外其它骨髓增生性疾病即可诊断。本症应注意与继发性血小板增多症相鉴别，后者有明确的病因，即继发于其它疾病（如急性失血、外伤、急性化脓性感染、脾切除术后等），患者血小板仅轻度或中度增多，血小板功能正常，如能去除病因可于短期内恢复。 诊断与鉴别诊断 原发性骨髓纤维化症（primary myelofibrosis,MF）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生以及主要在脾和肝内的髓外造血。 典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾肿大（常显著）。多见于40岁以上中老年人，起病缓慢，病程可1～20年。 第三节 原发性骨髓纤维化症 1．血象:正细胞性贫血，可出现少数中幼或晚幼红，成熟RBC形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形RBC，有辅助诊断价值。网红常在2%～5%之间。WBC增高或正常，表现核左移，中幼及晚幼粒可