肝炎综合征课件.pptVIP

婴儿肝炎综合征诊断 全血细胞计数，生化、总胆汁酸、凝血酶原时间，空腹血糖、半乳糖、血氨、甲状腺功能等 病原学检测包括细菌学培养(血、尿培养)、特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离 高结合胆红素血症伴胆汁淤积，而GGT正常，提示进行性家族性肝内胆汁淤积PFIC（Ⅰ型 Ⅱ型）或胆汁酸合成障碍 * 婴儿肝炎综合征诊断 怀疑胆道畸形者，可选择行超声波、同位素肝胆显像、胆道造影(包括经皮胆道造影、内镜逆行胰胆造影、核磁共振造影等)、CT、核磁共振(MRI)、 十二指肠液引流等检查 高结合胆红素血症伴低血糖、高乳酸、高血氨、低蛋白、凝血障碍、生长迟缓等，高度怀疑代谢性疾病，应行特异性酶学和染色体及基因检测，串联质谱检查及肝组织检查，肝穿刺活组织病理检查可以明确病变性质及程度，为明确诊断提供重要信息。 头颅、长骨及脊柱摄片、眼睛检查等 * 66例婴儿肝炎综合征患儿病因诊断结果 病因 例数 构成比 （个） （%） 病因 例数 构成比 （个） （%） 先天性胆道闭锁 19 28.8 先天性胆道闭锁 13 19.7 伴CMV感染 先天性胆道闭锁 1 1.5 伴EBV、CMV 感染 先天性胆道闭锁 1 1.5 伴CMV、表皮 葡萄球菌感染 先天性胆道闭锁 1 1.5 伴CMV、假单 胞菌感染 胆汁淤积性肝炎 4 6.1 胆汁淤积性肝炎 5 7.6 伴CMV感染 化脓性肝炎 1 1.5 表皮葡萄球菌 1 1.5 败血症 模仿葡萄球菌 1 1.5 败血症 肝糖原累积症 6 9.1 肝糖原累积症伴 1 1.5 EB病毒感染 尼曼-匹克病 1 1.5 中链酰基辅酶A 1 1.5 脱氢酶缺乏症 延胡索酸尿症 1 1.5 病因不明 9 13.7 * 婴儿肝炎综合征治疗：病因治疗 明确病因后按原发病治疗，全身细菌感染予抗生素；病毒感染抗病毒药物 CMV治疗：有明显CMV感染疾病（间质性肺炎、黄疸型肝炎、脑炎、视网膜脉络膜炎，尤其是在免疫抑制个体；有中枢神经损伤的先天性感染患儿以防听力恶化） 更昔洛韦首选：诱导治疗：5mg/kg，q12h ，共2-3周；维持治疗： 5mg/kg.d，共3-4周，注意定期复查血常规，肝肾功能，若肝功能明显恶化、血小板≤25×109/L、粒细胞≤0.5×109/L或降至用药前的一半应停药 更昔洛韦疗效评估：根据症状、体征、脏器功能的改善；病毒特异性抗原和病毒定量分析，DNA不宜用于检测抗病毒疗效 * 婴儿肝病综合征治疗：对症治疗 目的：改善肝细胞功能，减轻症状，改善生活质量，延迟肝纤维化和肝硬化的进展 维持营养：中链脂肪酸、脂溶性维生素 改善微循环、疏通小胆管：低分子右旋糖苷、654-2、丹参 微生态制剂：有助于改善症状如妈咪爱、米雅等 * 婴儿肝病综合征治疗：对症治疗 改善肝功能： 门冬氨酸钾镁(0.2－0.4ml/kg.d)； 促肝细胞生长素20～80mg/次,每天1次； 甘草甜素：具有抗炎、抗过敏、保护膜结构、促进胆色素代谢及抗纤维化等多种作用。有静脉及口服两种制剂； 多烯磷脂酰胆碱（5m