医学课件肺纤维化（间质性肺疾病 Interstitial Lung Disease ILD）.ppt

间质性肺疾病Interstitial Lung DiseaseILD 间质性肺疾病概述 以弥漫性肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病群，病变可波及细支气管。 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症、肺纤维化及炎变伴肺实质肉芽肿为临床表现的不同类疾病群构成的临床——病理实体的总称。 肺间质的概念 肺实质的概念:指各级支气管和肺泡结构 肺间质的概念:主要包括结缔组织、血管和淋巴管 组成：细胞成分约 75%，间叶细胞占30-40%，其 余为炎症细胞和免疫细胞 细胞外基质：包括基质和纤维成分 细胞成分 75% 间叶细胞：成纤维细胞、平滑肌细胞、 血管周细胞 炎症细胞：90%为单核-巨噬细胞 淋巴细胞：3/4为T淋巴细胞、B淋巴细胞、 NK细胞 细胞成分在致病因子的作用下可产生多种炎症介质和 细胞因子，在ILD的发生发展中起重要作用。  细胞外基质（ECM） 基底膜：糖蛋白，层粘连蛋白， 纤维连接蛋白 纤维成分：胶原纤维（70%）， 弹性纤维。 肺间质疾病的分类 按按 按按 一、依据病因分类 病因明确的ILD 职业/环境/爱好/肺感染/药物/治疗相关 的ILD 病因不明的ILD 特发性间质性肺炎（IIP）/结节病/结缔组织相关的ILD 二、依据病程分类（指IPF) 急性型 亚急性型 慢性型 慢性急性发作 三、依据组织学分类  症状：渐进性劳力性气短和干咳，易疲劳感、食欲减退、体重减轻和关节痛，胸痛少见体征：呼吸频率24次/min；双下肺吸气末 听到Velcro啰音；发绀；杵状指(趾) 辅助检查 ILD 多为弥漫性浸润阴影分为(1)磨砂玻璃样改变；(2)网格状影；(3)结节或小片状影；(4)蜂窝肺。 诊 断 弥漫性间质性肺病的临床诊断思路 病史 职业性？ 风湿病 家族性 药物性 （吸入性） 证实 病因不明 检查 证实 影像线索 BALF特点 明确 实验室线索 证明 病因仍不明 IIP 肺活检 IPF/UIP DIP RBILD AIP NSIP COP LIP 特发性肺纤维化Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF 定义： IPF 为原因不明，局限于肺部 的弥散性肺间质纤维化。曾用多种名称： Hamman-Rich综合征 隐原性致纤维化肺泡炎 特发性间质性肺炎（IIP） 纤维化性肺泡炎 发 病 机 制 * 确切发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘、金 属，自身免疫、病毒感染和吸烟有关 * 与遗传因素有关 致病因子 损伤肺泡上皮和上皮下 成纤维细胞分化增值 基底膜 纤维化 细胞因子及炎症介质 (TNF-? TGF-? IL-8) 病 理 * 肺泡炎、肺泡壁细胞浸润，弥漫 性增厚。 * 肺泡结构破坏、肺泡数量减少、 变形，间质纤维化 。 * 肺泡管、呼吸性细支气管代